Spezialsprechstunde Pulmonaler Hochdruck

Der Lungenhochdruck (pulmonale Hypertonie - "PH") ist eine schwerwiegende Erkrankung, die häufig die Prognose der Grunderkrankung beeinflusst. Sie wird nach der neuesten Klassifikation (DANA POINT 2008) und nach den Leitlinien der Europäischen Gesellschaft für Kardiologie aus dem Jahr 2009 in fünf Gruppen wie folgt eingeteilt:

• 1. Pulmonal-arterielle Hypertonie (PAH) (idiopathische PAH (IPAH),  hereditäre PAH (HPAH), durch Medikamente oder Toxine verursacht;  assoziiert mit: Bindegewebserkrankungen, HIV-Infektion, portale Hypertension. angeborene Herzfehler, Schistosomiasis, chronisch hämolytischer Anämie)
• 1' Pulmonale veno-okklusive Erkrankung (PVOD) und/oder pulmonale kapilläre Hämangiomatose (PCH)
• 2. Pulmonale Hypertonie infolge chronischer Linksherzerkrankung (systolische Dysfunktion, diastolische Dysfunktion, valvuläre Erkrankungen)
• 3. Pulmonale Hypertonie infolge Lungenerkrankungen und/oder Hypoxie (chronisch obstruktive Lungenerkrankungen, Interstitielle Lungenkrankheiten, Schlafbezogene Atemstörungen, etc.)
• 4. Chronische thromboembolische pulmonale Hypertonie (CTEPH) 
• 5. Pulmonale Hypertonie mit unklarem oder multifaktoriellem Mechanismus (Myeloproliferative Erkrankungen,, Sarkoidose, pulmonale Langerhanszell-Histiozytose, Lymphangioleiomyomatose,Neurofibromatose, Vaskulitiden, etc. )

Während es für die PAH noch vor wenigen Jahren außer der Lungentransplantation wenig Behandlungsmöglichkeiten gab, kann man Patienten heute mit einer differenzierten Therapie häufig helfen. Leider sind jedoch die meisten Formen der pulmonalen Hypertonie trotzdem auch heute nicht heilbar.

Diagnostik

Je nach Voruntersuchungen wird über unsere Sprechstunde eine komplette Diagnostik veranlasst und durchgeführt. Die wichtigste Screening-Untersuchung bei Verdacht auf eine pulmonale Hypertonie ist die Echokardiographie (Herzultraschall). Zeigen sich hier die typischen Zeichen einer Rechtsherzbelastung, ist eine weitere umfassendere Abklärung erforderlich. Die Rechtsherzkatheteruntersuchung spielt nach wie vor eine zentrale Rolle in der Betreuung von Patienten mit pulmonaler Hypertonie. Sie dient vor allem der Diagnosestellung und einer vollständigen Erfassung der Hämodynamik  Im Rahmen dieser Untersuchung kann auch untersucht werden, ob die Druckerhöhung im Lungenkreislauf durch Medikamente beeinflusst werden kann.  

Therapie

Die Behandlung der pulmonalen arteriellen Hypertonie (PAH) besteht aus symptomatischen und spezifischen Maßnahmen. Zu den symptomatischen Therapiemaßnahmen gehören die Gabe von Sauerstoff und Diuretika (wassertreibender Medikamente). Patienten mit pulmonaler Hypertonie sollten in der Regel gerinnungshemmend behandelt werden.  Zusätzlich wurden in den letzten Jahren mehrere Substanzgruppen identifiziert (Prostanoide, Endothelin-Rezeptorantagonisten, PDE-5- Hemmer), die sich positiv auf die Beschwerden, die Lebensqualität, aber auch auf den gesamten Krankheitsverlauf auswirken. Die medikamentöse Therapie stellt heutzutage den Grundbaustein der Behandlung dar.  Da diese Therapien sehr teuer sind, müssen sie abhängig von der Ursache des Lungenhochdrucks  bei den Krankenkassen gesondert beantragt werden. Wir unterstützen Sie auch hierbei, indem wir die entsprechenden Gutachten für Sie erstellen. Des Weiteren bieten wir an die chronische Therapie und den Krankheitsverlauf über unsere Sprechstunde zu betreuen.

Diagnostik und Therapie der pulmonalen Hypertonie - Europäische Leitlinien 2009 (887 KB)