Das Team der Kinderherzchirurgie Mainz

          Univ.-Prof. Dr.
          Georg Daniel Dürr

Dr. med.
Bahman Esmailzadeh

Dr. med.
Daniela Endres

Mikhail Khokhlunov

Kinderherzchirurgie

Im Schwerpunkt Kinderherzchirurgie werden Patienten aller Altersstufen mit angeborenen Herzfehlern operativ behandelt.

• Ihre Ansprechpartner/innen
• Ablauf des Klinikaufenthaltes
• „Kinderherzchirurgie“ – das Konzept
• Die Herz-Lungen-Maschine
• Schematischer Aufbau der HLM
• Herzrhythmusstörungen nach der Operation
• Das chirurgische „Aufklärungsgespräch“ / die Einwilligungserklärung

Ihre Ansprechpartner/innen

Im Folgenden wollen wir Ihnen einige wichtige Informationen über den Ablauf des Klinikaufenthaltes geben und auch einige der Fragen beantworten, die viele Patienten beschäftigen. Diese Patienteninformationen werden in unregelmäßigen Abständen ergänzt. Es lohnt sich also, diese Seite hin und wieder zu besuchen.

Ablauf des Klinikaufenthaltes

Im Kindesalter erfolgt die stationäre Aufnahme über die Kinderkardiologie in der Kinderklinik (Gebäude 109). Hier werden die Kinder auf die bevorstehende Operation vorbereitet. Für die Eltern besteht in der Regel die Möglichkeit zur Mitaufnahme. Das Informations-/Aufklärungsgespräch über die geplante Maßnahme durch den Herzchirurgen findet auf der Station statt. Außerdem wird die Art der Narkose mit den Anästhesist/innen besprochen.

Die Operation selbst erfolgt im Gebäude der Chirurgie (505) im ersten Stock. Die Kinder werden, nachdem sie früh am Morgen ein Beruhigungsmittel bekommen haben, gegen 7:30 Uhr von Kinderkrankenschwestern und -Pflegern und, wenn gewünscht, von den Eltern durch einen Verbindungsgang von der Kinderklinik in die Chirurgie gebracht. Nach Beendigung der Operation wird sich der/die Chirurg/in direkt bemühen, mit den Eltern Kontakt aufzunehmen, um ihnen über den Verlauf schnellstmöglich zu berichten. Der Rücktransport des Kindes auf die Intensivstation im Erdgeschoß der Kinderklinik erfolgt in Narkose mit Arztbegleitung in einem Rettungswagen. Nachdem der/die kleine Patient/in dort angekommen und an die entsprechenden Überwachungsgeräte angeschlossen worden ist, haben die Eltern die Möglichkeit, zu ihrem Kind zu gehen, das dann allerdings noch immer in einer tiefen Narkose sein wird. Je nach Schweregrad des Herzfehlers ist eventuell mit einer länger dauernden Intensivbehandlung zu rechnen. Die Betreuung wird von Kinderärzt/innen durchgeführt, die auf Intensivmedizin spezialisiert sind, allerdings in enger Zusammenarbeit mit den Kinderkardiolog/innen und Kinderherzchirurg/innen. Es finden tägliche gemeinsame Visiten mit Absprache der weiteren Behandlung statt. Wenn es der Zustand des Kindes erlaubt, wird es auf die Normalstation zurückverlegt. Auf der Intensivstation besteht naturgemäß eine Einschränkung der Besuchsmöglichkeit, jedoch wird dies dennoch sehr großzügig gehandhabt. Kinderpfleger/innen und Kinderärzt/innen sind gerne bereit, die Eltern in die Pflege des kranken Kindes miteinzubeziehen. Vor der Entlassung werden den Eltern konkrete Ratschläge für die weitere Behandlung gegeben, in der Regel verbunden mit der Vergabe eines Termins zur Kontrolluntersuchung in der Ambulanz. Im Erwachsenenalter erfolgt die Aufnahme in der Herzchirurgie (Gebäude 505, 5. Stock) im Ein- oder Zweibettzimmer. Die erforderlichen Untersuchungen sind in der Regel durch den/die einweisende/n Kardiolog/in durchgeführt worden und werden, falls noch bestimmte Fragen offen sind, ergänzt. Das Aufklärungsgespräch über die Operation sowie das über die Narkose finden meist am Tag vor der Operation statt. Nach dem Eingriff wird der Patient/die Patientin auf der Intensivstation der Herz- und Gefäßchirurgie nachbetreut, die sich unmittelbar neben den Operationssälen im ersten Stock befindet. Wenn es der Zustand erlaubt, erfolgt eine Rückverlegung auf die Normalstation, allerdings zunächst in das sogenannte Wachzimmer, in welchem durch das speziell geschulte Personal und die entsprechenden Geräte eine lückenlose Überwachung möglich ist. Die Nachbehandlung bis zur Entlassung kann dann in der Chirurgie, aber auch in der Kardiologie stattfinden. Je nach Eingriff schließt sich eine Rehabilitation an, die noch in der Klinik eingeleitet wird.

„Kinderherzchirurgie“ – das Konzept

Die chirurgische Behandlung angeborener Herzfehler stellt innerhalb der Herzchirurgie eine besondere Spezialisierung dar. Noch vor wenigen Jahrzehnten musste man sich bei den meisten Patient/inne mit technisch relativ „einfachen“ Hilfsoperationen begnügen, die zwar den Zustand verbessern, selten aber dauerhaft erleichtern konnten. Mit der Entwicklung der Technologie und dem verbesserten Wissen der speziell mit diesen Erkrankungen befassten Ärzt/innen hat sich dies radikal gewandelt. Das Ziel der modernen Chirurgie angeborener Herzfehler ist es, so früh wie nötig so vollständig wie möglich zu operieren. Nur eine weitestgehende Normalisierung der Blutströme im Herzen kann Folgeschäden an Herz und Körper abwenden.

Ein Beispiel: Die sogenannte „Fallotsche Tetralogie“ ist der häufigste „blaue“ Herzfehler, bei dem es durch eine Kombination von Fehlbildungen zu einer Unterversorgung des Blutes mit Sauerstoff und daher zur sichtbaren Blauverfärbung der Haut und Schleimhäute kommt. In der Vergangenheit legte man zwischen einer Körperschlagader (meistens des Armes) und einer Lungenschlagader eine Kurzschlussverbindung mit einem Kunststoffröhrchen an („Shunt“), um mehr Blut in die Lungen zu befördern und so die Sauerstoffversorgung zu verbessern. Die Kinder mussten dann oft mehrere Jahre wachsen, bevor die Totalkorrektur durchgeführt werden konnte, die erst zur Normalisierung der Sauerstoffversorgung führt. In dieser Zeit des Wartens hatten sie trotzdem zu wenig Sauerstoff im Blut, und das kranke Herz war schwer belastet, da es ja auch den zusätzlichen Blutfluss durch den Shunt aufrechterhalten musste. Heute führt man die Totalkorrektur des Herzfehlers unabhängig vom Alter der Patient/innen durch, wenn die Sauerstoffversorgung einen kritisch niedrigen Wert aufweist. Shuntoperationen erfolgen bei der Fallotschen Tetralogie nur noch in Ausnahmefällen, wenn zum Beispiel das Kind noch an anderen Erkrankungen leidet, die eine Operation mit der Herz-Lungen-Maschine nicht erlauben.

Verglichen mit den Eingriffen bei erworbenen Erkrankungen des Herzens des Erwachsenen (z.B. Verkalkung der Herzkranzgefäße oder Herzklappenfehler) sind Korrekturen angeborener Herzfehler viel seltener. Man schätzt, dass von 1000 lebend geborenen Kindern acht an einer solchen Krankheit leiden. Die Unterschiede der Herzfehler von Patient/in zu Patient/in sind groß. Daher besteht die Notwendigkeit, für jeden einzelnen ein ganz individuelles Behandlungskonzept zu erstellen, das die Möglichkeiten der Kardiologie und der Chirurgie optimal miteinander verbindet. Dies wiederum hat dazu geführt, dass unter den Herzchirurg/innen Spezialisten ausgebildet worden sind, die sich ausschließlich mit diesem Gebiet beschäftigen. Nur wo eine solche gebündelte Erfahrung vorliegt, kann man erwarten, dass die Behandlung nach dem heutigen Stande des Wissens erfolgen wird.

Die Herz-Lungen-Maschine

Operationen am Herzen werden zum größten Teil mit Hilfe der Herz-Lungen-Maschine (HLM) durchgeführt. Dieses Gerät weckt in vielen Menschen unbestimmte Ängste, da sie sich wenig darunter vorstellen können und oft auch schon Negatives darüber gehört haben.

Wie der Name schon sagt, wird mit Hilfe der HLM die Funktion von Herz und Lungen ersetzt. Nach Anschluss eines Schlauchsystems wird das sauerstoffarme venöse Blut aus dem rechten Herzvorhof / den beiden Hohlvenen durch Schwerkraft in ein Auffanggefäß (Reservoir) geleitet. Von dort gelangt es in den sogenannten Oxygenator, in welchem der Gasaustausch wie in den menschlichen Lungen stattfindet: über ein Membransystem kommt es zur Aufnahme von Sauerstoff und zur Abgabe von Kohlendioxid. Das dunkle, blauviolette venöse Blut färbt sich dabei sichtbar hellrot. Durch entsprechende Zufuhr von Sauerstoff kann man die Blutgaswerte so einstellen, wie es für den Patienten nötig ist. Eine Pumpe (Roller-  oder Zentrifugalpumpe) pumpt das sauerstoffreiche Blut dann wieder über die Körperhauptschlagader (Aorta) in den Körper zurück.

Die große Membranoberfläche des Oxygenators ermöglicht durch Umspülung mit entsprechend temperiertem Wasser die Abkühlung bzw. Erwärmung des Blutes und damit des Körpers des Patienten. Kinderherzchirurgische Eingriffe werden oft unter deutlicher Abkühlung durchgeführt, da dies einen zusätzlichen Schutz der Organe vor eventuellem Sauerstoffmangel bietet. So kann man z.B. bei einer Temperatur von 25⁰C, im After gemessen, den Blutfluss auf die Hälfte des Normalen senken, ohne dass es zu einer Sauerstoffschuld des Körpers kommt. Diesen Trick wenden auch Tiere an, die Winterschlaf halten und monatelang keine Nahrung aufnehmen müssen. Bei bestimmten Eingriffen ist es aus operationstechnischen Gründen nötig, den gesamten Blutfluss für einige Zeit anzuhalten (Kreislaufstillstand). Hierfür sind noch tiefere Temperaturen von etwa 18⁰C erforderlich, um vor allem das Gehirn zu schützen.

Schlauchsystem und Oxygenator sind Einmal-Verbrauchsartikel, die weggeworfen werden. Sie bestehen aus Kunststoffen: die Schläuche aus PVC oder Silikon, die Membranen aus bestimmten Glasfasern. An diesen künstlichen Oberflächen käme es zur Gerinnung des Blutes mit Entstehung von kleinen Blutgerinnseln, die in den Körper verschleppt werden könnten (sogenannte Embolien). Damit das nicht geschieht, wird das Blut für die Zeit, in der die HLM den Körper mit Blut versorgt, durch Gabe von Heparin ungerinnbar gemacht. Heparin ist ein blutgerinnungshemmender Wirkstoff des Blutegels, der aber heute chemisch hergestellt wird, und den meisten in Form der „Bauchspritzen“ gegen Thrombose oder aus Sportsalben bekannt ist. Nach dem Abstellen der HLM gibt man ein Gegenmittel, das Protamin, einen Eiweißstoff.

Ungerinnbares Blut, welches während der Herzoperation zutage tritt, wird abgesaugt und direkt in die HLM zurückgegeben, so dass nichts verloren geht. Allerdings muss das ganze System vor Anschluss an den Körper gefüllt werden, da sonst eine zu starke Verdünnung eintreten würde. Bei Patienten über 15 kg Gewicht mit guten Ausgangsbedingungen versucht man, dies mit Infusionslösungen zu erzielen, so dass nicht unbedingt eine Bluttransfusion erforderlich wird. Bei Kindern mit einem Gewicht unter 12 kg muss die HLM in der Regel mit Blut gefüllt werden, so dass damit eine Transfusion erfolgt. Zur Einschätzung der Verhältnisse sollte man wissen, dass der Mensch etwa 80 Kubikzentimeter/Milliliter Blut pro Kilogramm Körpergewicht hat, ein Neugeborenes also etwa 250 bis 300 ml. Die kleinsten HLM-Systeme für Säuglinge haben ein Füllvolumen von ebenfalls etwa 250 bis 350 ml.

Um am / im Herzen präzise operieren zu können, muss dieses blutleer sein und stillstehen. Das erzielt man durch Gabe der sogenannten Kardioplegie in die Herzkranzgefäße, nachdem man zuvor die aufsteigende Körperhauptschlagader (Aorta) mit einer Klemme verschlossen hat. Diese herzlähmende Lösung enthält viel Kalium, was zum Herzstillstand führt, und ist zudem eiskalt, wodurch der Herzmuskel, der ja bei abgeklemmter Aorta nicht durchblutet ist, sehr stark abgekühlt wird, damit er nicht zu Schaden kommt. Trotzdem ist Herzchirurgie immer ein Wettlauf gegen die Uhr, denn weder den Herzstillstand noch die Dauer des Laufens der HLM kann man beliebig lange ausdehnen, auch wenn man alle Schutzmaßnahmen trifft. So hat jeder Eingriff sein eigenes technisch vorgegebenes Risiko, das vom Chirurgen/der Chirurgin vorher entsprechend einzuschätzen ist.

Die Herz-Lungen-Maschine wird von einem Kardiotechniker/einer Kardiotechnikerin bedient. Kardiotechniker/innen haben eine eigene spezielle Ausbildung und sind für den Aufbau und die Bedienung der HLM sowie für die Bevorratung und Entsorgung der Verbrauchsteile verantwortlich. Kinderherzchirurgische Eingriffe mit ihren kleinen Verhältnissen erfordern auch von dieser Seite her ein gewisses Fingerspitzengefühl. Viele technische Neuerungen sind heute eigens auf die Bedürfnisse der Kinder zugeschnitten und mit Kardiotechniker/innen zusammen entwickelt worden.

Trotz aller fortschrittlichen Entwicklungen bleibt der Kontakt menschlichen Blutes mit Kunststoff ein unnatürlicher Vorgang. Einige Patient/innen, vor allem Neugeborene und Säuglinge, reagieren hierauf mit einer entzündlichen Reaktion des gesamten Körpers, vergleichbar einer Allergie. Dies äußert sich im Auftreten einer Gewebeschwellung, so dass die kleinen Patient/innen nach der Operation oft einen sichtbar aufgedunsenen Eindruck machen, was unvorbereitete Eltern erschreckt. Dieses Gewebswasser (Ödem) muss dem Körper durch Gabe von harntreibenden Medikamenten (Diuretika), gelegentlich auch mit Hilfe von Cortisonpräparaten, wieder entzogen werden. Schon an der laufenden HLM wird über eine Art künstliche Niere (Hämofilter) überschüssiges Wasser entzogen, jedoch reicht dies eben manchmal nicht. Auch die roten Blutkörperchen können, vor allem, wenn eine Operation lange dauert, geschädigt und zerstört werden. Sichtbar wird dies unter anderem an einer Rotverfärbung des Urins, die nach der Operation aber bald wieder verschwindet. Die Funktion der Blutplättchen, die für die Blutgerinnung mitverantwortlich sind, wird durch den Kontakt mit den Kunststoffoberflächen ebenfalls beeinträchtigt. Da die Blutgerinnung ohnehin durch die Gabe von Heparin und dann Protamin durcheinandergebracht worden ist, muss eine sehr sorgfältige Blutstillung durchführen, damit es nicht zu einer Nachblutung, das heißt: einem übermäßigen Blutverlust nach der Operation kommt. Dies ist ein weiterer Grund, warum kinderherzchirurgische Operationen so lange dauern.

Schematischer Aufbau der HLM

Herzrhythmusstörungen nach der Operation

Während der Operation am offenen Herzen wird dieses durch die Kardioplegie stillgestellt. Nach Freigabe der Durchblutung der Herzkranzgefäße beginnt es wieder zu schlagen. Manchmal tritt auch Kammerflimmern auf, eine überschnelle Erregung der Herzkammern, die ein Pumpen unmöglich macht, und durch einen „Elektroschock“ direkt am Herzen (Defibrillation) überwunden werden muss. Im Gegensatz zur Erwachsenen-Herzchirurgie ist das Auftreten von Kammerflimmern nach der Operation, etwa auf der Intensivstation, bei Kindern sehr selten. Ein erhöhtes Risiko für diese dann lebensbedrohliche Rhythmusstörung haben allerdings Patienten mit einer schon vor der Operation schlechten Pumpleistung des Herzens, mit einer langen Herzstillstandszeit oder nach Operationen an den Herzkranzgefäßen.

Viel häufiger sind schnelle Erregungsstörungen der Herzvorhöfe (atriale Tachykardien), die unregelmäßig auf die Herzkammern übergeleitet werden und dort ebenfalls zu einem deutlich beschleunigten Herzschlag mit verminderter Herzleistung führen können. Sie werden mit Medikamenten behandelt und können, vor allem bei Säuglingen, sehr hartnäckig sein.

Bei bestimmten Operationen, so zum Beispiel immer dann, wenn ein Kammerscheidewanddefekt verschlossen wird, besteht das Risiko für eine langsame Rhythmusstörung, den sogenannten Herzblock (AV-Block). Der herzeigene Schrittmacher (Sinusknoten) sitzt im rechten Herzvorhof nahe der Einmündung der oberen Hohlvene und bestimmt die Schnelligkeit des Herzschlages je nach Bedürfnis des Körpers. Spezielle Herzmuskelfasern übernehmen die Funktion von Nerven und leiten diese Impulse von den Vorhöfen (Atria) zu den Pumpkammern (Ventrikel) weiter. Sie verlaufen in der Kammerscheidewand, sind dort nicht zu sehen und liegen meist dicht am Rande von Scheidewanddefekten. Bei der Einnaht eines Flickens zum Verschluss kann es zur Schädigung dieser Fasern kommen. Das führt dazu, dass die Impulse des Vorhofs nicht mehr auf die Kammern übertragen werden und diese dann in einem Ersatzrhythmus schlagen, der für eine normale Herzfunktion zu langsam ist und sich bei Belastung auch nicht beschleunigt. Das Herz muss dann durch einen künstlichen Herzschrittmacher angetrieben werden.

Bei jedem Kind werden bei der Herzoperation auf Herzvorhof und –kammer dünne Drähte aufgenäht und durch die Haut ausgeleitet, an die man einen äußeren Herzschrittmacher anschließen kann. Damit hat man dann die Möglichkeit, den Herzschlag zu beeinflussen. Werden die Drähte nicht mehr benötigt, kann man sie wie Wundfäden ziehen. Nur wenn ein Herzblock länger als 10 bis 14 Tage bestehen bleibt, ist in der Regel die Notwendigkeit für einen dauerhaften Herzschrittmacher gegeben, da nach dieser Zeit nicht mehr mit der Erholung der Reizleitungsfasern zu rechnen ist. Muss tatsächlich ein derartiges dauerhaftes Gerät eingepflanzt werden, erfolgt zuvor natürlich eine gesonderte Aufklärung, was dies für das Kind und sein weiteres Leben im Einzelfall bedeutet.

Das chirurgische "Aufklärungsgespräch" / die Einwilligungserklärung

Als Eltern eine kranken Kindes, bei dem eine medizinische Maßnahme vorgenommen werden soll, befindet man sich in einer Ausnahmesituation. Man muss für einen anderen Menschen, in diesem Falle das eigene Kind, eine Entscheidung nach bestem Wissen und Gewissen treffen. Die Angst, einen Fehler zu machen, in etwas einzuwilligen, was vielleicht nicht den gewünschten Erfolg bringen wird, ist groß. Bevor man ein solches Einverständnis zu einer Operation seines Kindes gibt, ist es daher selbstverständlich, dass man über das geplante Vorgehen vom behandelnden Arzt unterrichtet sein möchte. Dazu dient das sogenannte Aufklärungsgespräch, das vor dem Eingriff mit den Kinderherzchirurg/innen geführt wird. Darin wird auf folgende Punkte eingegangen:

1. Warum soll / muss operiert werden?
2. Wie gefährlich ist die Operation?
3. Was kann man mit der Operation erreichen (und was nicht)?
4. Wie läuft die Operation voraussichtlich ab?
5. Wie geht es weiter?

Das Ziel der Chirurg/innen ist es, den Betroffenen verständlich zu machen, warum man eine Operation durchführen möchte, und was man sich von dieser verspricht. Bei Herzoperationen haben alle Menschen die gleichen Ängste: Was ist, wenn es nicht klappt? Wie hoch ist das Risiko, bei/nach der Operation zu sterben?

Es liegt in der Natur der Sache, dass Herzoperationen, zumal an kleinen Kindern, "gefährlicher" sind als andere chirurgische Eingriffe. Dennoch kann man heute den größten Teil der angeborenen Herzfehler mit hoher Sicherheit und geringer Gefährdung der Patient/innen korrigieren. Dort, wo noch immer ein deutliches Risiko besteht, dass die Operation nicht überlebt wird, ist die Gefahr, ohne Operation zu sterben, stets noch höher. Anders ausgedrückt: ohne Operation können solche Kinder auch nicht überleben. Die Kinderherzchirurg/innen werden sich bemühen, im Aufklärungsgespräch auf alle diese Probleme einzugehen und das Risiko des geplanten Eingriffs ins Verhältnis zu den Voraussetzungen der betroffenen Patient/innen zu setzen.

Juristische Gründe fordern, dass man die "typischen Risiken" einer Operation nennen muss. Daher gibt es Formulare, die die wesentlichen Punkte auflisten. Beim Gespräch wird man dann, ausgehend von dieser Grundlage, auf den einzelnen Patienten/die Patientin eingehen. Ebenfalls juristische Gründe bedingen die Unterschrift beider Eltern. Hat nur ein Elternteil das Sorgerecht, oder kann ein Elternteil aus wichtigen Gründen nicht am Aufklärungsgespräch teilnehmen, so muss dies dementsprechend schriftlich festgehalten werden.

(Autor: Prof. Dr. Georg Daniel Dürr & Prof. Dr. Markus Heinemann)