Die Arbeitsgruppe portale Hämodynamik befasst sich mit der Entstehung, klinischen Auswirkungen und Therapie der portalen Hypertension. Neben nicht-invasiven Verfahren wie der Elastographie der Leber und Milz, Duplex-Sonographie und endoskopischer Diagnostik des portalen Gefäßsystems wird vor allem mittels Lebervenenverschlussdruckmessung der hepatovenösen Druckgradienten (HVPG) die portale Hypertension bestimmt. Neben der invasiven Messung der portalen Hypertension kann zusätzlich eine transjuguläre Biopsie durchgeführt werden. Patienten mit portaler Hypertension und Leberzirrhose leiden häufig an Aszites, progredienter Leberinsuffizienz und Ösophagusvarizen mit der Gefahr einer Ösophagsuvarizenblutung. Weitere Komplikationen stellen die hepatische Enzephalopathie, das hepatorenale Syndrom sowie das akut – auf – chronische Leberversagen da. Die häufigste Ursache der portalen Hypertension ist die Leberzirrhose, jedoch können auch Erkrankungen wie Pfortaderthrombose, Budd-Chiari-Syndrom und idiopathische nicht-zirrhotische Erkrankungen eine portale Hypertension verursachen.
Zur Diagnostik und Behandlung der Patienten mit portaler Hypertension und chronischen Lebererkrankungen werden verschiede Methoden und Therapien angeboten:
Der Goldstandard und genaueste Methoden zur Bestimmung der portalen Hypertension stellt die Bestimmung des Lebervenenverschlussdruckes mittels Lebervenenkatheter da. Dazu wird unter Durchleuchtung ein speziell angefertigter Katheter über eine Schleuse in der V. jugularis interna in die Lebervene eingebracht und der HVPG („hepatic venous pressure gradient“) ermittelt. Dieser Druckgradient quantifziert die portale Hypertension und dient als prognostischer. Ein HVPG über 12 mmHg ist als klinisch signifikante portale Hypertension („CSPH“) definiert und mit Komplikationen wie Ösophagusvarizen und Aszites assoziiert. Ebenso korreliert der HVPG mit dem postoperativen Risiko einer hepatischen Dekompensation bei chirurgischen Eingriffen an der Leber.
Neben dem prognostischen Wert stellt der HVPG auch ein therapeutisches Ziel da. Nicht selektive Betablocker wie Propranolol und Carvedilol senken die portale Hypertension und reduzieren das Risiko einer eventuellen Komplikation. Einen ersten Hinweis auf ein Therapieansprechen kann durch eine intravenöse Applikation von Propranolol mit nachfolgender HVPG Messung geben.
Zudem kann eine Biopsie der Leber transjugulär über die bei der HVPG Messung eingelegten Schleuse erfolgen. Diese Biospieentnahme ist vor allem bei Patienten mit eingeschränkter Gerinnung und Aszites sinnvoll.
Neben der Histologie und HVPG Messung stellt die Duplex – Sonographie und transiente Elastographie einen ersten wichtigen nicht – invasiven Schritt in der Abklärung chronischer Lebererkrankung und portaler Hypertension da. Neben der Beurteilung des hepatischen arteriellen, venösen und portalvenösen Flusses können Komplikationen wie eine Pfortaderthrombose oder ein Verschluss der Lebervenen bei Budd – Chiari – Syndrom mittels Duplex – Sonographie diagnostiziert werden. Aber auch sonomorphologische Eigenschaften wie Pfortaderbreite, splenorenale Shunts oder Hypersplenismus geben Hinweise auf eine portale Hypertension. Zudem können mit transienter Elastographie die Steifigkeit des Leberparenchyms gemessen werden, der mit dem Firbosegrad der Leber korreliert. Eine neuere nicht – invasive Methoden zur Beurteilung der portalen Hypertension stellt die Steifigkeitsmessung der Milz da.
In Zusammenarbeit mit den Kollegen der interventionellen Radiologie kann zur Therapie der zirrhotischen sowie der nicht – zirrhotischen portalen Hypertension die Anlage eines intrahepatischen portocavalen Shunts (TIPS) erfolgen. Nach radiologischer Beurteilung des portalen Gefäßsystems sowie einer echokardiographischen Beurteilung der kardialen Leistung erfolgt die Anlage des TIPS über die V. jugularis interna. Indikationen zur TIPS Implantation stellen neben therapierefraktärer Hydropie vor allem portale Hypertension mit Blutungskomplikationen oder endoskopisch nicht therapierbare Varizen da. Zusätzlich können auch Patienten mit nicht – zirrhotischer portaler Hypertension von einer TIPS Implantation profitieren.
Neben der Therapie mit nicht-selektiven Betablocker stellt die endoskopische Beurteilung und Behandlung einen weiteren Grundpfeiler in der Therapie der portalen Hypertension da. Zusammen mit dem HVPG kann das Risiko einer Blutungskomplikation bestimmt und entsprechend therapiert werden. Dabei können Faktoren wie der HVPG, Thrombozyten und die Steifigkeit in der Elastographie das Untersuchungsintervall zwischen den Nachkontrollen verlängern und eine bessere und genauere Beurteilung der portalen Hypertension erreichen. Dabei können neben Ösophagus – und Fundusvarizen weitere Bereiche des Gastrointestinaltraktes von der portalen Hypertension betroffen sein. Das GAVE – Syndrom sowie die portale Kolopathie stellen dabei eine therapeutische Herausforderung dar.
Die hepatische Enzephalopathie stellt eine weitere häufig stark belastende und mit einer deutlich eingeschränkten Prognose assoziierte Komplikation chronischer Lebererkrankungen dar. Neben der klinischen Beurteilung dienen einfach kognitive Testungen als diagnostische Grundlage. Weitere Methoden zur Quantifizierung vor allem der subklinischen hepatischen Enzephalopathie erfolgt mittels kritischer Flimmerfrequenz (Flickr Brille©). Neben der Einschränkung im Alltag der Patienten werden auch einfachere Testmethoden sowie der Einfluss auf die Verkehrstüchtigkeit untersucht.
Die Versorgung der Patienten mit portaler Hypertension und Leberzirrhose erfolgte im Zirrhosezentrum mit ambulanter Versorgung und der Zirrhoseambulanz. Zuweiseranfragen können elektronisch an portale.haemodynamik@unimedizin-mainz.de gestellt werden.
Die Arbeitsgruppe befasst sich mit Einfluss und Zusammenhang zwischen dem intestinalen Mikrobiom und der portaler Hypertension. Dabei wird vor allem der prognostischer Wert von Inflammationsmarker im Blut sowie der Sarkopenie und Ernährungszustand der Patienten untersucht. Zudem werden endoskopische Verfahren zur Visualisierung und Quantifizierung der bakteriellen Translokation und „leakage“ erprobt.
Ein zweiter Schwerpunkt ist der Einfluss der portalen Hämodynamik auf klinische Komplikationen wie Infektionen, die hepatische Enzephalopathie und gastrointestinale Ausprägungen wie das GAVE Syndrom und Ösophagusvarizen.