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Übersicht über die wichtigsten Ergebnisse aus dem Jahresbericht 2019

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15- bis 17-jährige Heranwachsende

Im Jahresbericht 2013/14 wurden erstmals die Auswertungen zu den seit 2009 systematisch mit erfassten 15- bis 17-Jährigen präsentiert. Im vorliegenden Bericht sind jetzt Daten über 10 Jahre erhältlich. Erkennbar ist, dass die Meldungen der 16-Jährigen und ganz besonders der 17-Jährigen nicht vollzählig sind. Diese Fälle werden zum Teil außerhalb der Kinder- und Jugendonkologie behandelt, wo die Meldung an das Deutsche Kinderkrebsregister nicht verpflichtend ist.
Zur Präsentation zuverlässiger Zahlen zur Überlebenswahrscheinlichkeit ist die Datenlage noch nicht ausreichend.

I Leukämien, myeloproliferative und myelodysplastische Erkrankungen

Lymphome (eines von 2300 Kindern unter 18) treten im Allgemeinen im Jugend- und Erwachsenenalter und nur selten bei Kleinkindern auf.
Wir gehen von nahezu 100% Vollzähligkeit der Erfassung aus, außer evtl. bei den 17-Jährigen. Von Lymphomen sind Jungen ca. 70% häufger betroffen. Bei Patienten mit Hodgkin-Lymphom ist die Prognose bereits seit vielen Jahrzehnten gut (derzeit 97% Langzeit überlebende), daher sind bei dieser Erkrankung die Spätfolgen der Therapie besonders ausführlich erforscht. Hodgkin-Lymphom-Patienten sind überdurchschnittlich oft von SN betroffen, etwa 14% in den ersten 30 Jahren nach Diagnose.
Burkitt-Lymphome (BL) zählen zu den Non-Hodgkin-Lymphomen (NHL), werden aber für internationale Vergleichbarkeit separat dargestellt. Jungen sind von NHL mehr als doppelt so oft betroffen, von Burkitt-Lymphomen fast 6-mal so oft. Die Langerhanszellhistiozytose (LCH), seit kurzem insgesamt als maligne eingestuft und daher jetzt mitgezählt, dies führt bei den sonstigen Lymphomen zu scheinbar höheren Inzidenzraten.
Die Prognose ist gut (86 % bzw. 91% Langzeitüberlebende). Das Risiko einer Folgeneoplasie ist nach NHL überdurchschnittlich hoch, besonders nach Vorläuferzell-Lymphomen (16% Risiko).
Unspezifzierte Lymphome werden fast nie gemeldet, dies spricht für die Qualität der Diagnostik und der Meldungen.

II Lymphome und retikuloendotheliale Neubildungen

Lymphome (eines von 3900 Kindern unter 15) treten im Allgemeinen im Jugend- und Erwachsenenalter und nur selten bei Kleinkindern auf.
Wir gehen von nahezu 100% Vollzähligkeit der Erfassung aus. Von Hodgkin-Lymphomen sind Jungen ca. 60% häufiger betroffen. Bei Patienten mit Hodgkin Lymphom ist die Prognose bereits seit vielen Jahrzehnten gut (derzeit 97% Langzeitüberlebende), daher sind bei dieser Erkrankung die Spätfolgen der Therapie beson- ders ausführlich erforscht. Hodgkin Lymphom-Patienten sind überdurchschnittlich oft von SN betroffen, etwa 15% in den ersten 30 Jahren nach Diagnose.
Burkitt-Lymphome (BL) zählen zu den Non-Hodgkin-Lymphomen (NHL), werden aber für internationale Vergleichbarkeit separat dargestellt. Jungen sind von NHL mehr als doppelt so oft betroffen, von Burkitt-Lymphomen mehr als 5-mal so oft. Die Prognose ist gut (86% bzw. 92% Langzeitüberlebende). Das Risiko einer Folgeneoplasie ist nach NHL überdurchschnittlich hoch, besonders nach Vorläuferzell-Lymphomen (20% Risiko).
Unspezifizierte Lymphome werden fast nie gemeldet, dies spricht für die Qualität der Diagnostik und der Meldungen.

III Hirntumoren (ZNS-Tumoren) und gemischte intrakraniale und intraspinale Neubildungen

Bei den Tumoren des zentralen Nervensystems (ZNS, Hirntumore), eines von 1400 Kindern unter 18 ist betroffen, handelt es sich um eine heterogene Gruppe von Krebserkrankungen mit bösartigen (malignen) und nichtmalignen Formen und entsprechend unterschiedlicher Prognose. Internationale Vergleiche deuten auf eine gewisse Untererfassung der nicht-malignen Formen und bei älteren Jugendlichen hin. Der beobachtete Anstieg der Erkrankungszahlen zeigt die stetig verbesserte Vollzähligkeit der Erfassung, besonders bei Astrozytomen und sonstigen Gliomen. Jungen sind etwa 20% häufger betro en als Mädchen. Die scheinbar seit 1990 schlechter werdende Prognose bei den „sonstigen Gliomen“ ist auf erhebliche Änderungen in der Zusammensetzung dieser Gruppe zurückzuführen, was durch die zunehmende Vollzähligkeit und Veränderungen in der Klassifkation bedingt ist.

Nach Medulloblastomen ist das Risiko einer Folgeneoplasie mit 20% außergewöhnlich hoch. ZNS-Tumoren stellen ihrerseits 22% aller SN in den ersten 30 Jahren nach einer Diagnose im Kindesalter, dabei handelt es sich mehrheitlich um Meningiome, gefolgt von den Astrozytomen.

IV Neuroblastome und andere Tumoren des peripheren Nervensystems

Neuroblastome gehören zu den embryonalen Tumoren, die vor allem bei Kleinkindern auftreten. Betroffen ist eines von 6000 Kindern unter 18, Jungen erkranken etwa 40% häufiger als Mädchen. Wir gehen von nahezu 100% Vollzähligkeit der Erfassung aus. Insgesamt überleben etwa 77% der Fälle langfristig, jedoch haben Patienten mit fortgeschrittener Erkrankung (Stadium IV) nach wie vor eine relativ schlechte Prognose, auch wenn für diese Gruppe seit den 1980ern erhebliche Verbesserungen erzielt wurden.

Bei Neuroblastomen kann sich bei einem Teil der Erkrankungsfälle (insbesondere mit niedrigem Stadium
bis etwa zum 2. Geburtstag) der Tumor spontan zurückbilden. Während eines Modellprojekts zur Früherkennung (1995-2000) wurden daher viele zusätzliche Fälle diagnostiziert, was zu einem erkennbaren Anstieg der Erkrankungszahlen führte. Es folgte jedoch nicht die erhohte Mortalitätssenkung, so dass die Früherkennung als nicht zielführend verworfen wurde. Die erhöhte Aufmerksamkeit und die weitere Verbreitung von Ultraschalldiagnostik führten seither auch ohne Screening zu einem Anstieg der gemeldeten Erkrankungszahlen.

V Retinoblastome (Augentumoren)

Retinoblastome, unter 16.000 Kindern unter 18 tritt ein Fall auf, gehören zu den embryonalen Tumoren von denen ältere Kinder (ab ca. 10 Jahren) kaum betroffen sind. Auf der Basis internationaler Vergleiche gehen wir von hoher Vollzähligkeit der Erfassung aus. Die Prognose ist sehr gut (98%). Das Retinoblastom ist eine der Erkrankungen, bei denen Genetik und Vererbung eine große Rolle spielen, besonders bei beidseitig auftretenden Retinoblastomen. Grundsätzlich sollten beim Auftreten der Erkrankung Familienmitglieder mit untersucht werden.

VI Nierentumoren

Fast alle Nierentumoren im Kindesalter sind Nephroblastome (Wilmstumor). Ein Kind von 7200 bis 17 Jahre
ist betroffen, Mädchen etwa 10 % häu ger. Auf der Basis internationaler Vergleiche gehen wir von nahezu
100% Vollzähligkeit der Erfassung aus, evtl. mit Ausnahme der Karzinome bei älteren Jungendlichen. Die
Prognose ist gut (92% Langzeitüberlebende).

Nierenkarzinome, meist im Erwachsenenalter beobachtet, treten nur selten und wenn, dann bei älteren
Kindern und Jugendlichen auf.

Unspezifizierte Nierentumoren wurden keine gemeldet, dies spricht für die Qualität der Diagnostik und der
Meldungen.

 

VII Lebertumoren

Fast alle Lebertumoren im Kindesalter (ein Fall unter 25.000 Kindern bis 17 Jahre) sind Hepatoblastome. Jungen sind 40% häufiger betro en als Mädchen. Wir gehen von guter Vollzähligkeit der Erfassung aus, die seit der Gründung eines Lebertumorregisters für Kinder im Jahre 2011 erkennbar weiter verbessert wurde. Die Prognose ist moderat (84 % Langzeitüberlebende) und seit den 1980ern erheblich verbessert.

Folgeneoplasien sind nach Hepatoblastomen sehr selten, ihrerseits treten sie fast nie als Folgeneoplasien auf. Leberkarzinome, meist im Erwachsenenalter beobachtet, treten nur sehr selten und wenn, dann bei
älteren Kindern und Jugendlichen auf.
Unspezifizierte Lebertumoren wurden keine gemeldet, dies spricht für die Qualität der Diagnostik und der Meldungen.

VIII Bösartige Knochentumoren

Knochensarkome (ein Kind von 7.000 unter 18) sind typisch für ältere Kinder und Jugendliche. Jungen sind etwa 30% häufiger betroffen. Die besonders häufigen Typen sind Osteosarkome und Ewingsarkome. Auf der Basis internationaler Vergleiche gehen wir von hoher Vollzähligkeit der Erfassung aus, evtl. mit Ausnahme der 17-Jährigen.

Knochentumore stellen 5% aller Folgeneoplasien innerhalb von 30 Jahren nach einer Krebsdiagnose im
Kindesalter, dabei überwiegen Osteosarkome.

Unspezifizierte Knochentumoren wurden keine gemeldet, dies spricht für die Qualität der Diagnostik und
der Meldungen.

IX Weichteilsarkome und andere extraossäre Sarkome

Weichteilsarkome können in allen Altersklassen auftreten, betroffen ist ein Kind von 7200 bis 14 Jahre. Das häufigste Weichteilsarkom im Kindesalter ist das Rhabdomyosarkom. Auf der Basis internationaler Vergleiche gehen wir von hoher Vollzähligkeit der Erfassung aus. Jungen sind etwa 20% häufiger betroffen als Mädchen. Die Prognose ist unterdurchschnittlich (70% Langzeitüberlebende).

X Keimzelltumoren, trophoblastische Tumoren und Neubildungen der Keimdrüsen

Keimzelltumoren sind eine heterogene Gruppe von Krebserkrankungen (bis unter 15 ein Kind von 12.500). Einige treten häufiger mit beginnender Pubertät auf, andere sind typisch für das Kleinkindalter, so dass sie vom 4.-7. Lebensjahr eher selten sind. Wir gehen von hoher Vollzähligkeit der Erfassung aus. Mädchen sind bis 14 Jahre etwa 20% häufiger betroffen. Bei den intrakranialen Formen (im Gehirn lokalisiert) hat es seit etwa 2000 (neue Diagnoseklassifikation ICD-O-3) Zuordnungsänderungen gegeben, so dass einige Keimzelltumoren seither der Hauptgruppe der Hirntumoren (ZNS) zugeordnet werden. Insgesamt ist die Langzeitprognose gut (93%).

XI Andere bösartige epitheliale Neubildungen (Karzinome) und maligne Melanome

Dies ist eine heterogene Gruppe von Neoplasien. Karzinome treten im Allgemeinen erst im Erwachsenenalter auf. Die häufigsten dieser seltenen Erkrankungen im Kindesalter sind Karzinome der Nebennierenrinde, der Schilddrüse (Verbesserung der Erfassung ab 1996), des Nasopharynx (Nasen-Rachenraum) und das maligne Melanom („schwarzer“ Hautkrebs). Einige Karzinome bei Kindern sind deutlich untererfasst, jedoch nicht die Nasopharynx-Karzinome und Schilddrüsenkarzinome. Seit 2011 werden Appendix-Karzinoide als maligne eingestuft, daraus erklärt sich die seitdem erheblich gestiegene Anzahl der Meldungen von Appendixkarzinomen. Bei den malignen Melanomen konnte die Erfassung im Laufe der Jahre erheblich verbessert werden, jedoch sind sie vermutlich weiterhin untererfasst. Mammakarzinome wurden primär nur eins gemeldet. Schilddrüsenkarzinome haben eine gute Prognose (94% Langzeitüberlebende).

Karzinome stellen ein Drittel aller Folgeneoplasien innerhalb von 30 Jahren nach Erstdiagnose, besonders zu nennen sind hier Schilddrüsenkarzinome, Hautkarzinome (überwiegend keine malignen Melanome), Mammakarzinome und Darmkrebs. Schon bei den unter 15-Jährigen sind gut 10% aller gemeldeten Schilddrüsentumore SN.

 

 

XII Andere und unspezifizierte Neubildungen

Dies ist eine heterogene Gruppe von sonst nicht zuzuordnenden, bei Kindern sehr seltenen bösartigen Krebserkrankungen (ein Fall pro 250.000 Kinder unter 15). Der häufigste Einzeltumor hiervon ist das Lungenblastom.