TRP X10 Thrombotische thrombozytopenische Purpura
Förderzeitraum: 01.09.2015 – 31.08.2018
Projektskizze
Ziel des Projektes ist die Erstellung eines prospektiven Patientenregisters für die erworbene thrombotisch thrombozytopenische Purpura (TTP). Daten und biologisches Material von TTP- Patienten der III. Medizinischen Klinik werden in einer professionellen Biodatenbank des CTH systematisch zusammengetragen. Klinische Fragen zu Trigger-Mechanismen, Symptomen, Therapieansprechen und insbesondere Rezidiv-Häufigkeit werden untersucht. Neue diagnostische Methoden sollen entwickelt und validiert werden (z.B. ein flussbasierter Test der ADAMTS13- Aktivität) und laborchemisch die Pathophysiologie der Erkrankung weiter erforscht werden. Dabei werden bereits bestehende Plattformen des CTH und die III. Medizinische Klinik der Universitätsmedizin zusammenarbeiten und so insbesondere die Entwicklung der klinischen Forschung im CTH fördern. Neue Erkenntnisse über die Pathophysiologie, diagnostische Algorithmen und Behandlungsmöglichkeiten dieser seltenen Erkrankung sollen gewonnen und evidenz-basierte Leitlinien für Kliniker und Patienten entwickelt werden.
Zusätzlich zu wissenschaftlichen Publikationen informieren wir unsere Patienten auf der jährlichen Veranstaltung der Deutschen TTP-Selbsthilfegruppe in der Universitätsklinik in Mainz direkt über die Ergebnisse. Die Zusammenarbeit mit anderen Zentren und Öffnung des prospektiven Registers für diese Zentren wird angestrebt, um die Aussagekraft der gewonnenen Erkenntnisse zu verbessern.
Projektleitung
Funktionsoberärztin
06131 17-5936
charis.von-auer@unimedizin-mainz.de
Mitarbeiter
HiWi
Lucas Bach
Mitarbeiter
PD Dr. Kerstin Jurk
PD Dr. Heidi Rossmann
Dr. Tanja Falter
Dr. Alice Trinchero
Prof. Philipp Wild
Prof. Harald Binder
Senior Consultant
Prof. Inge Scharrer
Externe Kollaboration
Prof. Johanna Kremer Hovinga, Bern
Prof. Paul Knöbl, Wien
Publikationen
- von Auer C, von Krogh AS, Kremer Hovinga JA, Lämmle B (2015) Current insights into thrombotic microangiopathies: Thrombotic thrombocytopenic purpura and pregnancy. Thrombosis research 135 Suppl 1: S30-3
Fachbuch
ADAMTS13 - Biology and Disease
Editor: George M. Rodgers
Springer Verlag
Chapter 1: History of Thrombotic Thrombocytopenic Purpura and the von Willebrand Factor–Cleaving Protease, ADAMTS13
B. Lämmle, C. von Auer