Hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie (HOCM)

Bei einer hypertrophen obstruktiven Kardiomyopathie handelt es sich um eine krankhafte Verdickung der Muskulatur der linken Herzkammer.  Die HOCM ist eine genetisch bedingte Form der Kardiomyopathie, welche durch die Mutation eines oder mehrerer Gene für Proteine des kontraktilen Apparats entsteht.  Sie ist eine angeborene Herzerkrankung, die unabhängig des Geschlechts vererbt wird. Die HOCM kommt mit 25% aller hypertrophen Kardiomyopathien deutlich seltener vor als die hypertrophe nicht obstruktive Kardiomyopathie.

Meistens liegt die Verdickung der Muskulatur im Bereich der Herzscheidewand, welche sich in der Nähe der Herzklappen befindet. Hierdurch kommt es zu einer Behinderung des Blutauswurfs in die Hauptschlagader (Aorta). Die linke Herzkammer muss nun mehr Arbeit leisten, wodurch es zu einer Dickenzunahme weiterer Abschnitte der linken Herzkammer kommt. Während der Kontraktion des Herzmuskels wird diese   Behinderung noch verstärkt. Es kommt zu einem weiteren Anstieg des Druckes in der Herzkammer, was zu einer Undichte der Herzklappe der linken Herzkammer (Mitralklappe) führen kann.  Das Resultat ist eine verminderte Auswurfleistung des Herzens und eine Herzschwäche   (Herzinsuffizienz) mit Minderversorgung lebenswichtiger Organe mit  sauerstoffreichem Blut. Durch die Verdickung der Muskulatur wird die linke Herzkammer zudem steifer und die Dehnbarkeit nimmt ab. Dadurch sinkt die Füllung des Herzens mit Blut während der entsprechenden Phase der Herzaktion (Diastole).   

Symptome
Die Erkrankung bleibt über  einen langen Zeitraum unerkannt.  Anfänglich sind die Patienten beschwerdefrei, im weiteren Verlauf kommt es zur Entwicklung von Symptomen und insbesondere bei Belastung können Betroffene Luftnot, Brustschmerzen (Angina Pectoris), Schwindel, Bewusstlosigkeit und Herzrhythmusstörungen empfinden.
Die Erkrankung geht mit einem erhöhten Risiko für den plötzlichen Herztod einher. Gerade im Leistungssport-bereich ist dies von besonderer Bedeutung. 

Diagnostik
Neben der Anamnese, der körperlichen Untersuchung und der Anfertigung eines Elektrokardiogramms (EKG) spielt die Ultraschalluntersuchung des Herzens (Echokardiographie) eine entscheidende Rolle.  Hiermit kann die Diagnose festgestellt und der krankheitsbedingte pathologische Blutfluss erkannt werden. Sollten weitere morphologische Auffälligkeiten vorhanden sein,  können diese ebenfalls mithilfe der Untersuchung entdeckt werden. Zur weiteren Risikoeinschätzung sollte ein Langzeit-EKG, eine Langzeitblutdruckmessung und eine Belastungsuntersuchung durchgeführt werden. Die Abklärung von Speicherkrankheiten, die das Herz betreffen können, ist von besonderer Bedeutung. Zur Vervollständigung der Diagnostik und Planung der Therapiestrategie erfolgt eine Magnetresonanz-tomographie des Herzens, eine Herzkatheteruntersuchung und gegebenenfalls eine Gewebeentnahme des Herzmuskels (Herzmuskelbiopsie).

Behandlungsmöglichkeiten mittels individualisierter Therapieplanung
Es stehen mehrere Behandlungsmöglichkeiten zur Verfügung. In erster Linie kommt eine konservative medikamentöse Therapie (mittels Betablockern oder Calciumantagonisten) zum Einsatz.  Diese  verlangsamt den Prozess der Verdickung des Herzmuskels  und ökonomisiert die Herzarbeit. Reicht die medikamentöse Therapie nicht aus, können invasive Techniken eingesetzt werden. Mithilfe einer Myektomie kann der störende Herzmuskel-wulst entfernt werden. Dies kann chirurgisch (unter Eröffnung des Brustkorbs) oder interventionell mittels Kathetertechnik (über die Leistenarterie) erfolgen. Im Rahmen der Kathetertechnik wird die Blutversorgung des entsprechenden Areals unterbunden und so eine Schrumpfung des Muskelwulstes erzeugt. Eine bewährte Methode stellt die echokardiographisch gesteuerte Alkoholablation (TASH = transkoronare Ablation der Septumhypertrophie oder ASA) dar.  Weitere Behandlungsmöglichkeiten (Verwendung von Mikrosphären, nicht alkoholischen Präparaten, Klebstoff, intraseptale Radiofrequenzablation oder Coils) sind bisher in kleinen Patientenkollektiven getestet worden. Die Langzeitergebnisse und Komplikationen bei der Anwendung dieser alternativen Methoden sollten jedoch intensiver untersucht werden, bevor sie eine ebenbürtige Stelle gegenüber der Alkoholablation bei der Behandlung der HOCM einnehmen. Das HOCM Team der Universitätsmedizin Mainz besteht aus Kardiologen, die sich auf die Diagnostik und interventionelle Therapie der HOCM spezialisiert haben. Zudem stehen Herzchirurgen, Genetiker und Herzrhythmusspezialisten zur Verfügung, die Ihre Befunde analysieren und eine individuelle Therapiestrategie erarbeiten, die genau zu Ihnen passt. Die endgültige Therapieentscheidung treffen wir natürlich gemeinsam mit Ihnen anhand Ihrer persönlichen Vorstellungen und Bedürfnisse. 

Ablations-Behandlung bei HOCM (ASA)
Unter lokaler Betäubung an der Leiste und am Handgelenk werden die Zugänge für die Behandlung  gelegt. Nach Wunsch des Patienten kann eine leichte Sedierung verabreicht werden. Zur Vorbeugung von möglichen Komplikationen wird ein vorübergehender Schrittmacher platziert. So können Herzrhythmusstörungen, die während der Behandlung auftreten können, rechtzeitig kompensiert werden. Zur Ableitung des Druckes wird anschließend ein Druckkatheter über eine Arterie in die linke Herzkammer eingebracht, ein weiterer Katheter wird am linken Herzkrankgefäß positioniert. Mit einem sehr dünnen und flexiblen Draht wird das Gefäß sondiert, das für die Versorgung des Herzmuskelwulstes zuständig ist. Über diesen Draht wird anschließend ein spezieller Mikrokatheter mit Ballon in das Gefäß eingeführt, wobei das Gefäß durch den Ballon blockiert wird. Zur Vermeidung von Komplikationen ist es in diesem Moment sehr wichtig, das Versorgungsgebiet dieses Blutgefäßes genau zu kontrollieren. Diese Kontrolle erfolgt unter Injektion eines echokardiographischen Kontrastmittels bei gleichzeitiger Beurteilung der kontrastierten Region mittels Echokardiographie. Ist das Ergebnis wie erwartet, erfolgt die Injektion von Alkohol in das entsprechende Gefäß. Dadurch wird das störende Herzmuskelgewebe verödet. Der Ballon verhindert dabei, dass der Alkohol in andere Areale fließt und diese schädigt. Nach einer kurzen Wartezeit werden die Katheter, Mikrokatheter sowie der Draht entfernt. Der Schrittmacher verbleibt vorerst für die Dauer der Überwachungszeit an seiner Position, denn Herzrhythmusstörungen können auch noch einige Tage nach der Behandlung auftreten. Nach der Überwachungszeit auf unserer Intensivstation erfolgt die Verlegung auf eine periphere Station. Weitere regelmäßige Kontrollen in unserer HOCM-Ambulanz zur Verlaufskontrolle sind empfehlenswert.   

Genetische Beratung
Wir bieten unseren HOCM-Patienten und deren Angehörigen eine Beratung in unserer genetischen Sprechstunde an. Angehörige von Patienten mit überlebtem plötzlichen Herztod können von einer entsprechenden Abklärung profitieren, da auch sie betroffen sein könnten.

Die Universität Mainz und ihr HOCM-Team unterstützt den „HOCM Deutschland e.V.“ . Ein Besuch der Internetseite www.hocm.de ist empfehlenswert.