Die Villa Metabolica, international anerkanntes Zentrum zur Diagnostik, Behandlung und Erforschung lysosomaler Speicherkrankheiten, ist seit heute offiziell auf der Station B2 des Zentrums für Kinder- und Jugendmedizin (ZKJM) der Universitätsmedizin Mainz zu finden. Bislang war die Villa Metabolica in der Langenbeckstraße 2 räumlich vom ZKJM getrennt untergebracht.

„Die Patienten, die uns wegen lysosomaler Speicherkrankheiten aufsuchen, haben häufig weitere Begleiterkrankungen. Durch die Unterbringung der Villa Metabolica im Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin lassen sich diese Beschwerden schnell und direkt abklären und auch im Verlauf kontrollieren. Davon werden unsere Patienten sehr profitieren“, so Univ.-Prof. Dr. Julia Hennermann, seit 1. November 2013 Leiterin der Villa Metabolica.

Gegenwärtig betreut die Villa Metabolica 800 Patienten mit lysosomalen Speicherkrankheiten (LSD). LSD sind bestimmte Formen seltener angeborener Stoffwechselstörungen, wie beispielsweise Morbus Fabry, Morbus Gaucher, Morbus Pompe oder Mukopolysaccharidosen. Bei den betroffenen Patienten verhindert ein genetischer Defekt den Abbau bestimmter Stoffwechselprodukte in den Zellorganellen. Daraus resultiert eine Speicherung dieser Stoffwechselprodukte in den Zellen verschiedener Organe. Je nach Art des Gendefekts kommt es dann zu irreversiblen Schädigungen der jeweils betroffenen Organsysteme, wie zum Beispiel von Knochen, Muskeln, Nervensystem, Herz und/oder Nieren. Therapien sind derzeit nur für einige wenige lysosomale Speicherkrankheiten verfügbar. Die Erforschung neuer Therapieoptionen für LSD ist einer der Forschungsschwerpunkte der Villa Metabolica.

„Bei den rund 50 lysosomalen Speicherkrankheiten handelt es sich um besonders komplexe Erkrankungen. In ihrem Verlauf zeigen die lysosomalen Speicherkrankheiten eine Vielzahl verschiedener Symptome, und genau das erschwert die Diagnose. Auch vor diesem Hintergrund ist es wichtig, dass die Villa Metabolica eng mit anderen Sektionen im Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin wie der Kinderkardiologie, der Neuropädiatrie oder der Neonatologie zusammenarbeitet. Der Umzug der Villa Metabolica hat also einen positiven Effekt“, sagt der Direktor des Zentrums für Kinder- und Jugendmedizin (ZKJM), Univ.-Prof. Dr. Fred Zepp.

Das Foto darf kostenfrei verwendet werden unter Angabe der Quelle: Peter Pulkowski (Universitätsmedizin Mainz)

Bildunterzeile: Die Leiterin der Villa Metabolica, Univ.-Prof. Dr. Julia Hennermann, und der Direktor des Zentrums für Kinder- und Jugendmedizin (ZKJM), Univ.-Prof. Dr. Fred Zepp, arbeiten künftig gemeinsam unter einem Dach.

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Univ.-Prof. Dr. Julia B. Hennermann

Leiterin der Villa Metabolica
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E-Mail: julia.hennermann@unimedizin-mainz.de

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