Myasthenie-Zentrum der Universitätsmedizin Mainz

Myasthene Syndrome sind seltene, autoimmun-vermittelte Erkrankungen der Übertragung von Nervenimpulsen zwischen Nerv und Muskel. 

Alle quergestreiften Muskeln des Körpers können betroffen sein.

Typischerweise handelt es sich um eine belastungsabhängige Schwäche, so dass die Symptome gegen Abend oder nach außergewöhnlichen Belastungen zunehmen können.

Häufig kommt es zu Beschwerden an den Augen, welche sich durch Doppelbilder oder ein herabhängendes Augenlid bemerkbar machen. Auch andere Muskeln können betroffen sein, im Kopfbereich können eine Schwäche beim Kauen, beim Schlucken oder ein undeutliches Sprechen auftreten.

Eine Schwäche der Muskeln an Armen und Beinen macht sich z.B. beim Treppensteigen oder Arbeiten mit den Armen über Kopf bemerkbar.

In schweren Fällen kann auch die Atemmuskulatur betroffen sein und eine Behandlung auf der Intensivstation notwendig machen.

In einem Großteil der Fälle bildet der Körper Antikörper gegen bestimmte Rezeptoren, so dass die Erregungsübertragung zwischen Nerv und Muskel nicht mehr normal ablaufen kann.

Diese Antikörper wie z.B. Acetylcholin-Rezeptor-, Anti-MUSK- oder LRP4-Antikörper können im Blut nachgewiesen werden.

In einigen Fällen kann als Ursache der Antikörper-Bildung eine Vergrößerung der Thymusdrüse (Thymom) im vorderen Brustraum nachgewiesen werden.

Die häufigste Form ist die Myasthenia gravis. Daneben gibt es das noch seltenere Lambert-Eaton-Myasthenie-Syndrom (LEMS), welches im Vergleich zur Myasthenia gravis eher mit einer belastungsabhängigen Schwäche der Arme und Beine einhergeht und häufig mit unerkannten Tumor-Erkrankungen assoziiert ist, aber auch autoimmunvermittelt sein kann. Darüberhinaus gibt es sehr selten auch angeborene Formen, sogenannte kongenitale Myasthenie-Syndrome.

Neben der klinisch-neurologischen Untersuchung sind Laboruntersuchungen, Messungen der elektrischen Übertragung zwischen Nerv und Muskel mittels elektrophysiologischer Tests als auch eine Bildgebung des Brustraums bei allen Patienten notwendig.

Weitere Untersuchungen erfolgen in Abhängigkeit des Befundes. Bei einem Lambert-Eaton-Myasthenie-Syndrom muss neben den o.g. Untersuchungen immer auch die Suche nach einem Tumor erfolgen.

Therapeutisch stehen sowohl eine Behandlung der Symptome mit dem Wirkstoff Pyridostigmin (Mestinon® oder Kalymin®) als auch eine Immunsuppression zur Verfügung.

Die Einnahme von Pyridostigmin führt meist zu einer raschen Besserung der Beschwerden, der Effekt einer Immunsuppression mit z.B. Corticosteroiden oder auch langfristig einnehmbaren Medikamenten braucht in der Regel etwas länger.

In vielen Fällen kann eine operative Entfernung des Thymus und des umgebenen Fettgewebes, einen positiven Effekt auf die Erkrankung haben, insbesondere kann sie zu einer Dosisreduktion der Corticosteroiden führen oder die Erkrankung sogar ausheilen.

Die medikamentöse Behandlung der Myasthenie wird durch die Klinik und Poliklinik für Neurologie und den niedergelassenen Neurologen begleitet, Laborkontrollen erfolgen in der Regel durch den Hausarzt/niedergelassenen Neurologen.

Auch eine stationäre Behandlung im Falle schwerer Symptome oder im Rahmen der Diagnosestellung erfolgt in der Klinik und Poliklinik für Neurologie. Vielen Patienten kann durch eine Operation zur Entfernung der Thymusdrüse geholfen werden. Dies gilt für alle Patienten mit einer Vergrößerung der Drüse (Thymom) aber auch für viele Patienten die unter einer MG ohne Vergrößerung der Drüse leiden.

Sollte Ihr niedergelassener Neurologe oder wir eine solche operative Therapie empfehlen, werden Sie durch spezialisierte Brustkorbchirurgen ausführlich über die Operation, Ihren Nutzen aber auch Ihre möglichen Risiken informiert und beraten.

Die Beratung erfolgt in der Ambulanz des Thoraxzentrums oder ggf. auch als online Termin (Telemedizin). Die Entfernung der Thymusdrüse führen wir in den aller meisten Fällen mittels eines modernen minimalinvasiven Verfahren durch, welches durch einen OP Roboter (DaVinci®) unterstützt wird.

Dadurch entfällt die sonst übliche Spaltung des Brustbeins, da die Operation über drei klein 8mm Schnitte durchgeführt werden kann. Dadurch lässt sich der Krankenhausaufenthalt auf wenige Tage verkürzen und eine rasche Wiederaufnahme des Berufes wird dadurch möglich.

Patienten mit myasthenen Syndromen können sich in der Selbsthilfegruppe „Deutsche Myasthenie Gesellschaft“ mit anderen Patienten austauschen und weitere Informationen beziehen. Internet-Adresse: www.dmg-online.de