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Autoimmune Lebererkrankungen

Sehr geehrte Patientin, sehr geehrter Patient!

Willkommen auf der Informationsseite der I. Medizinischen Klinik und Poliklinik zum Thema autoimmune Lebererkrankungen.

Autoimmune Lebererkrankungen sind eine Gruppe von Lebererkrankungen, die durch Fehlsteuerungen des körpereigenen Immunsystems entstehen. Zu den autoimmunen Lebererkrankungen gehören die autoimmune Hepatitis (AIH), die primär sklerosierende Cholangitis (PSC) und die primär biliäre Zirrhose (PBC).

Die Ursachen dieser Erkrankungen sind nach wie vor weitgehend ungeklärt. Mögliche Erkrankungsursachen werden derzeit in vorausgegangenen oder bestehenden Infektionen aber auch bestimmten Konstellationen des Erbguts gesucht, die die Entstehung solcher Erkrankungen begünstigen können.

Traditionell wird an der I. Medizinischen Klinik der Universität eine der weltweit größten Patientengruppen mit diesen Erkrankungen behandelt. 

Autoimmune Hepatitis (AIH)

Die autoimmune Hepatitis (AIH) ist eine chronische Leberentzündung, die Patienten in jedem Alter betreffen kann. Frauen erkranken wesentlich häufiger an einer AIH.

Viele Patienten haben keine schwer wiegenden Symptome. Vielmehr fallen bei den Patienten häufig die erhöhte Leberwerte zufällig im Rahmen von Routineuntersuchungen auf, z.B. bei betriebsärztlichen Untersuchungen oder beim Blutspenden. Sofern die Patienten Symptome beklagen sind dies häufig Müdigkeit und Abgeschlagenheit, wechselnde Gelenkschmerzen, unspezifische Bauchbeschwerden und Juckreiz. In seltenen Fällen kann die AIH allerdings auch sehr schwere Symptome mit Einschränkung der Leberfunktion verursachen.

Einen einzelnen Test zur Diagnose der Erkrankung gibt es nicht. Daher müssen eine Vielzahl verschiedener Aspekte der Vorgeschichte des Patienten, der Blutuntersuchungen und biochemischen Analysen und des feingeweblichen Bilds der Leber in Zusammenschau bewertet werden. Hinweis auf eine AIH kann das Auftreten von so genannten Autoantikörpern sein, also Abwehrproteinen, die gegen körpereigene Strukturen gerichtet sind. 

Die Behandlung der AIH erfolgt gegenwärtig mit Medikamenten, die das Immunsystem dämpfen, sogenannten Immunsuppressiva. Dadurch kann das bei der Erkrankung fehlgesteuerte Immunsystem nicht mehr so stark gegen das körpereigene Gewebe reagieren. Die am häufigsten verwandten Medikamente sind Cortison und Azathioprin.

Wie wir in einer Langzeituntersuchung zeigen konnten, haben Patienten mit einer AIH unter Therapie in der Regel eine normale Lebenserwartung, wenn die Erkrankung frühzeitig und gut behandelt wird.

Primär biliäre Zirrhose (PBC)

Die primär biliäre Zirrhose (PBC) ist eine chronische Erkrankung, die vor allem die kleinen Gallengänge in der Leber betrifft. Aufgrund der chronischen Gallengangsschädigung kann es im Verlauf zur Entwicklung einer Leberzirrhose kommen. Obwohl die Krankheit als primär biliäre Zirrhose bezeichnet wird, entwickeln nicht alle Patienten eine Leberzirrhose.

Auch bei der PBC haben viele Patienten zu Anfang der Erkrankung keine schweren Symptome. Wenn Patienten Symptome beklagen, so sind dies häufig Müdigkeit und Abgeschlagenheit, wechselnde Gelenkschmerzen, unspezifische Bauchbeschwerden und Juckreiz. Hinzu kommt in machen Fällen eine Gelbfärbung der Augen, später auch der Haut, die durch einen schlechten Galleabfluß aufgrund der erkrankten Gallengänge verursacht wird. In seltenen Fällen kann auch die PBC sehr schwere Symptome mit Einschränkung der Leberfunktion verursachen.

Auch für die PBC ist die Zusammenschau der Vorgeschichte des Patienten, der Blutuntersuchungen und biochemischen Analysen und des feingeweblichen Bilds der Leber zur Diagnosestellung wichtig. Diagnostisch wegweisend sind spezifische Autoantikörper, sog. AMA vom Subtyp M2, die bei 95% der PBC Patienten gefunden werden.

Die Behandlung der PBC erfolgt gegenwärtig mit einer natürlichen Gallensäure, der Ursodeoxycholsäure. Diese verbessert den Galleabfluß in den durch die Erkrankung veränderten Gallengängen.

Primär sklerosierende Cholangitis (PSC)

Die primär sklerosierende Cholangitis (PSC) ist ebenfalls eine chronisch entzündliche Erkrankung der Gallengänge. Im Rahmen der Erkrankung kommt es zu einer zunehmenden Einschnürung der Gallenwege durch um diese wachsendes Bindegewebe.

Charakteristisch ist ein schubartiger Verlauf der Erkrankung, bei der sich Phasen hoher Aktivität der Erkrankung mit Phasen niedriger Aktivität abwechseln. Hierbei können sowohl die großen (extrahepatischen) Gallenwege als auch die kleinen (intrahepatischen) Gallenwege betroffen sein.

Die Symptome der PSC sind ähnlich wie die der PBC. Symptome beinhalten häufig Müdigkeit und Abgeschlagenheit, wechselnde Gelenkschmerzen, unspezifische Bauchbeschwerden und Juckreiz. Hinzu kommt in machen Fällen eine Gelbfärbung der Augen, später auch der Haut, die durch einen schlechten Galleabfluß aufgrund der erkrankten Gallengänge verursacht wird. Auch finden sich bei der PSC immer wieder Fieberschübe als Ausdruck von wiederkehrenden Entzündungen der Gallenwege bei eingeschränktem Gallefluß. In seltenen Fällen kann auch die PSC sehr schwere Symptome mit Einschränkung der Leberfunktion verursachen. Darüber hinaus haben Patienten mit einer PSC ein erhöhtes Risiko für die Entwicklung eines Gallenwegstumors (cholangiozelluläres Karzinom).

Wesentliche Hinweise für die Diagnose einer PSC kommen von einer Darstellung der Gallenwege entweder mittels Magnet-Resonanz-Tomographie (MRC) oder durch eine endoskopische Untersuchung (ERC).

Wie bei der PBC erfolgt die Behandlung der PSC gegenwärtig mit einer natürlichen Gallensäure der Ursodeoxycholsäure. Diese verbessert den Galleabfluß in den durch die Erkrankung veränderten Gallengängen. Derzeit wird untersucht in wie weit die zusätzliche  Gabe von Medikamenten, die das Immunsystem dämpfen bei der PSC den Verlauf ebenfalls günstig beinflußt.