Visual Universitätsmedizin Mainz

Neuromuskuläre Ambulanz

Die Ambulanz dient dem Erkennen, der Therapie und der Beratung zu Erkrankungen an Nerv und Muskel. Dabei angesprochen sind Patienten mit folgenden Krankheitsbilder:

  • Amyotrophe Lateralsklerose
  • spinale Muskelatrophie
  • Post-Poliosyndrom
  • Nervenwurzel- und Nervenverletzungen
  • angeborenen oder erworbenen Polyneuropathien
  • Muskelerkrankungen wie Myasthenia gravis, Muskeldystrophien, Muskelentzündungen und Muskelschmerzen
  • Hereditäre Spastische Spinalparalysis

 

Anmeldung
Neurologische Poliklinik
Tel: 06131 17-3110

Termine
Nach Absprache

Leitung und Durchführung
Dr. Sonja Gröschel
Assistenzärztin

Univ.-Prof. Dr. Frank Birklein
Sektionsleiter

Neuromuskuläre Erkrankungen

Definition

Die Hirnrinde steht über Nervenbahnen mit Nervenzellen im Rückenmark in Verbindung. Die aus dem Rückenmark entspringenden Nerven (Motoneurone) formen die Nervenwurzeln die sich über ein Nervengeflecht (Plexus) aufteilen und den peripheren Nerven bilden der die Muskulatur versorgt. Die für das Gefühl (sensible) und Regulationsvorgänge autonomen zuständigen Nerven versorgen Haut oder Blutgefäße. Treten in diesen miteinander verketteten Strukturen einzeln oder im Verbund Störungen auf so fallen diese unter den Begriff einer Neuromuskulären Erkrankung. Im Rahmen der Einteilung von Erkrankungen beheimatet dieser Überbegriff eine Vielzahl sehr unterschiedlicher Erkrankungen.

Einteilung, Ursachen

In diesem Ordnungssystem lassen sich Erkrankungen zusammenfassen, die entweder durch eine Erbanlage bedingt angeboren oder spontan auftreten. Dies trifft auf die spinale Muskelatrophie, die Hereditäre Spastische Spinalparalyse, erbliche Polyneuropathien und viele Muskelerkrankungen wie Muskeldystrophien oder Myotonien zu.
Durch eine Infektion oder Entzündungen ausgelöst sind die Poliomyelitis, Polyneuropathien, Polyneuritis oder Muskelentzündungen (Myositis).
Zu den degenerativen Erkrankungen, deren Ursache noch unbekannt ist, gehört die Amyotrophe Lateralsklerose (ALS).
Als Folge von Stoffwechselstörungen wie etwa Diabetes, Alkohol, Toxine (Botulismus, Tetanus) oder Medikamente können Polyneuropathien und Muskelerkrankungen (Myopathien) auftreten.
Entwickelt der Körper eine gegen sich selbst gerichtete Entzündungen, so besteht eine Autoimmunerkrankung. In akuter Form ist dazu am Nervensystem das Guillain-Barré-Syndrom bekannt welches in ein chronisches Stadium übergehen kann. Weiter können vielfältige andere Formen der Polyneuropathie dadurch bedingt sein. Richtet sich die Erkrankung gegen Strukturen an der Übergangstelle zwischen Nerv und Muskel treten Störungen wie die Myasthenia gravis oder das Lambert-Eaton-Syndrom auf. Autoimmunerkrankungen am Muskel sind die Poly- und Dermatomyositis möglicherweise auch die Einschlußkörperchen -Myositis.
Mechanische und chemische Schädigungen können vom Muskelkater bis hin zu Nervenzerreißungen bei Unfällen führen oder über Nerveneinklemmungen ein Karpaltunnelsyndrom auslösen. Von ihren Entstehungs bedingungen her noch unklar sind Krankheitsbilder wie die Fibromyalgie, das chronische Erschöpfungssyndrom, CK-Erhöhungen und etliche Polyneuropathien.

Diagnostik

Die Diagnostik umfasst eine ausführliche Befragung zur Krankheitsvorgeschichte, die klinische Untersuchung besonders Muskelkraft und- Masse. Aufgrund dieser Befunde kann oft schon eine Zuordnung zu einer bestimmten Krankheitsgruppe (Muskelerkrankung, neuromuskuläre Übertragungsstörung, Neuropathie, Motoneuronerkrankung) vorgenommen werden. Für eine detaillierte Zuordnung des Krankheitsbildes sind aber meist weitere diagnostische Schritte notwendig wie die Bestimmung von Laborwerten (insbesondere der CK), elektrophysiologische, kernspintomographische und molekulargenetische Untersuchungen und in besonderen Fällen auch die Beurteilung einer Muskel- und/oder Nervenprobe. Im Einzelfall erfolgt auch die Untersuchung der Lungen- und Herzfunktion mittels Überprüfung der Atmungskapazität und der Ultraschalluntersuchung des Herzmuskels.

Therapie

Die Vielfalt der Ursachen die eine neuromuskuläre Erkrankung hervorrufen bedingen, dass zunächst immer nach dem auslösenden Ereignis der Erkrankung gefahndet werden muss. Erst daraus kann die Therapie abgeleitet werden. Somit bedarf  jedes Krankheitsbild einer individuellen Abklärung, Behandlung und Beratung.