Megaureter

Primärer Megaureter

Ist der Harnleiter vor der Blase oder in seinem gesamten Verlauf erweitert, so wird er als Megaureter bezeichnet. Es wird zwischen dem primären (kongenitalen = angeborenen), dem obstruktiven (POM) und dem sekundären (erworbenen) Megaureter, sowie zwischen dem obstruktiven und nicht-obstruktiven und dem refluxiven und nicht-refluxiven Megaureter unterschieden.
Durch die breite Anwendung der Ultraschalluntersuchungen werden die meisten (>80%) Megaureteren während der Schwangerschaft bzw. im Rahmen von Vorsorgeuntersuchungen bei Säuglingen und Kleinkindern entdeckt, ohne dass es zu einer klinischen Symptomatik gekommen ist. Fieberhafte Harnwegsinfektionen bis hin zur Urosepsis sind heutzutage selten.

Diagnostik

Das Miktionszysturethrogramm (MCU) erfolgt zum Ausschluss eines vesikorenalen Refluxes bzw. einer infravesikalen Obstruktion. Die Diureseszintigraphie mit MAG-III (99mTechnetium-Mercaptoacetyltriglycerin) erlaubt zum einem die Bestimmung der seitengetrennten Nierenfunktion und zum anderen eine Einschätzung der urodynamischen Wirksamkeit der Harnabflussbehinderung.

Therapie

In der Mehrzahl der Fälle (> 70%) kommt es im Zuge des Längenwachstums des Kindes zur Streckung des Harnleiters und zur Rückbildung der Dilatation. Das Längenwachstum ist während des ersten Lebensjahres am stärksten. Beim primär obstruktiven, nicht refluxiven Megaureter mit normaler Nierenfunktion wird eine konservative Therapie angestrebt. Kommt es zu einer deutlichen Zunahme der Dilatation und/oder Abnahme der ipsilateralen Nierenfunktion bzw. zu einer fieberhaften Durchbruchsinfektion, sollte eine operative Korrektur angestrebt werden. Eine antibakterielle Infektionsprophylaxe sollte zumindest im 1. Lebensjahr erfolgen.
Beim primär refluxiven Megaureter erfolgt zunächst die Infektionsprophylaxe. Die Wharscheinlichkeit der Maturation des Refluxes ist hierbei jedoch eher gering, sodass eine operative Korrektur am Ende des 1. bzw. im Verlaufe des 2. Lebensjahres, abhängig von Klinik und Refluxgrad, angestrebt werden sollte.

Sekundärer Megaureter  

Eine anatomische oder funktionelle infravesikale Obstruktion infolge einer Urethralklappe, Meatusstenose, einem Prune belly Syndrom oder einer neurogenen Blasenfunktionsstörungen sind Hauptursache für die Entstehung sekundärer Megaureteren. Die Detrusorhypertrophie bei infravesikaler Obstruktion führt zur distalen Ureterstenose. Durch die Drucksteigerung, die Dilatation und ggf. dem kompensatorischen Wachstum des Ureters kommt es auch hierbei zu einer ausgeprägten Schlängelung des Ureters, teilweise ist diese ausgeprägter als beim primären obstruktiven Megaureter. Wird die meist ausgeprägte Harntransportstörung nicht bereits pränatal oder beim asymptomatischen Säugling im Rahmen des Screenings entdeckt, so kann es im weiteren Verlauf bei den schweren angeborenen infravesikalen Obstruktionen zur Nierenentzündung bis hin zur Urosepsis kommen. Durch die beidseitige Harntransportstörung, der druckbedingten Schädigung des Nierenparenchyms bzw. der meist assoziierten renalen Dysplasie kann es relativ rasch zum akuten Nierenversagen mit Elektrolytentgleisung und Azidose kommen. Diese schweren Krankheitsverläufe sind heutzutage aufgrund der weit verbreiteten Anwendung der Ultraschalldiagnostik eine Rarität. Bei den sekundären Megaureteren muss primär die zugrunde liegende Erkrankung behandelt werden.