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Krankheitsbilder
- Immundefekte
Agammaglobulinämie persistierend (z.B. M.Bruton), Hypogammaglobulinämie persistierend (z.B. CD-40-Ligand-Defekt), transiente Hypogammablobulinämie, partieller T-Zelldefekt (DiGeorge Syndrom), Komplementdefekte (C5, C8), kombinierte Immundefekte nach Knochenmarktransplantation, chronische Graft versus Host Disease (GvHD), Granulozytendefekte (z.B. sept. Granulomatose), zyklische Neutropenie und Chemotaxisdefekt. - Rheumatische Erkrankungen
Juvenile idiopathische Arthritis, juvenile Spondylarthritis (M.Bechterew), chronische Iridozyklitis/Uveitis, akute Arthritiden
Erkrankungs- und Therapiekomplikationen: chronische Osteoporose, arterielle Hypertonie, Amyloidose und weitere. - Autoimmunerkrankungen
Systemischer Lupus erythematodes, Dermatomyositis, chronische Vaskulitis, Purpura Schönlein-Henoch, Kawasaki-Syndrom, ZNS-Vaskulitis und weitere.
Immundefekte
Manche Kinder sind scheinen häufiger erkältet oder schwerer krank zu sein, als andere: Eine Mittelohrentzündung jagt die nächste, kaum ist die eine Bronchitis ausgestanden, kündigt sich eine neue an. Schwere Hautinfektionen oder Lungenentzündungen machen immer wieder eine Krankenhausbehandlung notwendig.
Kinder haben mit der Geburt ein noch unausgereiftes Immunsystem. Mit dem Kontakt zu verschiedenen Krankheitserregern (Viren, Bakterien u. anderen), "lernt" das Immunsystem mit der Zeit immer mehr, sich gegen diese Erreger zu wehren. Von daher ist es bis zu einem gewissen Grad normal und sogar notwendig, wenn Kinder häufiger krank sind.
Es existieren jedoch Erkrankungen - so genannte Immundefekte -, bei denen die Immunabwehr fehlt oder seine Schutzfunktion nicht ausreichend ist. Dadurch kommt es zu immer wiederkehrenden häufigen und teilweise schwer bis lebensbedrohlich verlaufenden Infektionen.
Die Diagnostik dieser Erkrankungen ist schwierig und nicht immer abschließend möglich, da das Immunsystem aus einer Vielzahl von kleinen Bausteinen besteht, an denen ein Defekt auftreten kann. Die Erkrankungen sind relativ selten, so dass der erste Schritt zur Diagnose ist, überhaupt daran zu denken.
Die nachfolgenden 12 Warnzeichen sollten zumindest dazu führen, ärztlicherseits einen Immundefekt in Betracht zu ziehen und gegebenenfalls auszuschließen.
Für die spezielle Diagnostik, Therapie und Betreuung stehen deutschlandweit nur wenige Zentren zur Verfügung - meist an Kinderkliniken. So zählt das Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin der Universitätsmedizin Mainz seit vielen Jahren zu den wenigen Kliniken, die sich auf Immundefekte spezialisiert hat.
In unserem hauseigenen Labor führen wir die gängigsten Untersuchungen zur Immundefekt-Diagnostik durch.
Rheumatische Erkrankungen
Beschwerden an Skelett, Muskeln und Gelenken sind nach den Infektionserkrankungen der zweithäufigste Grund in der Kinderheilkunde, einen Arzt aufzusuchen. Bis zu 20% der Schulkinder klagen – zum Teil auch mehrfach – über Beschwerden im Bewegungsapparat.
Meist handelt es sich bei Gelenk- und Knochenbeschwerden im Kindesalter nicht um rheumatische Erkrankungen. Trotzdem müssen solche Beschwerden immer ernst genommen werden und bedürfen der Abklärung, da sich neben zahlreichen harmlosen Erkrankungen in seltenen Fällen auch bösartige Krankheiten dahinter verbergen können.
Für die Diagnostik, Therapie und Betreuung stehen Ihnen in Mainz sowie deutschlandweit in über 40 weiteren Kinderrheuma-Zentren speziell ausgebildete Ärzte mit ihren Teams zur Verfügung, die sich neben Erkrankungen des Bewegungsapparates auch mit entzündlichen Erkrankungen sowie mit Autoimmunerkrankungen befassen. Neben den Knochen, Muskeln und Gelenken können auch die Haut, die Augen und innere Organe betroffen sein.
In Deutschland leiden etwa 12.000 – 15.000 Patienten unter 16 Jahren an entzündlich-rheumatischen Erkrankungen. Bei den meisten Patienten werden dabei akute Erkrankungsformen diagnostiziert, die häufig im Rahmen von Infektionen auftreten. Zirka 4000 Kinder sind jedoch von chronischen Gelenkentzündungen betroffen. Die chronischen Gelenkentzündungen im Kindesalter werden als "juvenile idiopathische Arthritis (JIA)" bezeichnet. Jedes Jahr erkranken in Deutschland etwa 1000 Kinder neu an einer JIA.
Weiterführende Informationen:
Autoimmunerkrankungen
Zu den Autoimmun-Erkrankungen zählt eine große Anzahl von unterschiedlichen Erkrankungen. Gemeinsam ist diesen Erkrankungen eine gleiche oder ähnliche Entstehung. Dabei spielt das Immunsystem des Menschen eine zentrale Rolle. Es schützt vor äußeren Erregern wie Viren, Bakterien, Pilzen und anderen Fremdstoffen.
Bei Autoimmun-Erkrankungen kommt es durch eine falsche Zielvorgabe oder falsche Programmierung zu einer Ausrichtung gegen körpereigenes Gewebe: anstelle der Bekämpfung von möglicherweise krankheitsverursachenden Keimen werden Teile des eigenen Körpers als „fremd“ angesehen und bekämpft.
Autoimmun-Erkrankungen können jedes Organ betreffen: von der Haarwurzel bis hin zu den Fußnägeln. Ohne Behandlung verlaufen die meisten Autoimmun-Erkrankungen bis zur Zerstörung des betroffenen Organs.
Weiterführende Informationen:
