Univ.-Prof. Dr. Michael Beck hat den diesjährigen „Life for MPS Award 2012“ erhalten. Der Preis wurde im Rahmen eines Internationalen Kongresses über die seltene Stoffwechselkrankheit „Mukopolysaccharidose“ (MPS) verliehen, der in diesem Jahr in den Niederlanden stattfand. Mit etwa 800 Teilnehmern – vor allem Ärzte, Wissenschaftler und betroffene Familien – ist es der größte Kongress auf diesem Gebiet.

Das International MPS Network und das Wissenschaftliche MPS-Komitee des Kongresses vergeben den Preis alle zwei Jahre an Menschen, die sich besonders für MPS und verwandte Erkrankungen engagieren. Die Jury freute sich besonders, dass die Auszeichnung im Bereich Medizin/Forschung mit Michael Beck einem Mediziner verliehen wurde, der „sein Leben den lysosomalen Speicherkrankheiten gewidmet hat und der der deutschen MPS-Gesellschaft seit ihren Anfängen verbunden ist bzw. sie nicht zuletzt mit aus der Taufe gehoben hat.“ Prof. Beck ist Leiter der Villa Metabolica am Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin in Mainz – einem international anerkannten Zentrum zur Diagnostik, Behandlung und Erforschung lysosomaler Speicherkrankheiten (LSK).

Bei der Gruppe der LSK handelt es sich um bestimmte Formen seltener angeborener Stoffwechselerkrankungen, zu denen auch die Mukopolysaccharidosen (MPS) zählen. Bei den Betroffenen verhindert ein genetischer Defekt den Abbau von Stoffwechselprodukten in den Zellen. Eine verminderte Enzymaktivität als Folge des genetischen Defekts führt dazu, dass statt des Abbaus der Stoffwechselprodukte eine Speicherung in den menschlichen Zellen erfolgt. Je nach Art des Gendefekts kommt es zu irreversiblen Schädigungen der jeweils betroffenen Organsysteme wie zum Beispiel Knochen, Muskeln, Nervensystem, Herz oder Nieren. Für einige dieser Speicherkrankheiten gibt es bereits zugelassene Therapien mit nachgewiesener Wirksamkeit, andere hingegen geben der Wissenschaft nach wie vor Rätsel auf. So konnten durch die Beteiligung der Villa Metabolica drei Präparate zur Therapie von Mukopolysaccharidosen und ein Präparat zur Behandlung des Morbus Pompe zur Zulassung gebracht werden.

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