Willkommen im Zentrum

Liebe Patientinnen und Patienten, liebe Eltern,

ich freue mich, Sie im Zentrum für Lippen-Kiefer-Gaumenspalten und kraniofaziale Anomalien der Universitätsmedizin Mainz willkommen zu heißen. Ob Lippen-Kiefer-Gaumenspalte, seltene syndromale Erkrankung oder eine andere kraniofaziale Veränderung — wir begleiten Kinder ebenso wie Erwachsene mit einem eingespielten interdisziplinären Team, von der ersten Untersuchung bis weit über den Abschluss der Behandlung hinaus. Eine solche Diagnose wirft anfangs oft viele Fragen auf; unser Ziel ist es, Ihnen und Ihrer Familie mit Erfahrung, Zeit und einem festen Ansprechpartner zur Seite zu stehen. Sprechen Sie uns jederzeit an — wir sind für Sie da.

Herzliche Grüße
PD Dr. med. habil. Dr. med. dent. Sebastian Blatt
Leitung Zentrum für LKG/kraniofaziale Anomalien

Univ.-Prof. Dr. Dr. Bilal Al-Nawas
Klinikdirektor

Terminvereinbarung:
Sprechstunde Donnerstags 9–12 Uhr, EG Zahnklinik Gebäude 901
06131 17-3080 oder per E-Mail: ambulanz-mkg@unimedizin-mainz.de

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1. Das Zentrum

In unserer interdisziplinären Zentrumsarbeit betreuen und versorgen wir Patientinnen und Patienten mit

• Lippen-, Kiefer-, Gaumenspalten
• kraniofazialen Anomalien (gemeinsam mit der Klinik für Neurochirurgie): kraniofaziales Programm
• seltenen Erkrankungen/Syndromen (in Zusammenarbeit mit dem Zentrum für Seltene Erkrankungen)
• Tumorerkrankungen und Gefäßneubildungen des Kindesalters (gemeinsam mit der Kinderklinik)
• verlagerten Zähnen, Zahnüber- oder -unterzahl

Das Mainzer Konzept der schrittweisen, intensiven Behandlungen basiert auf über dreißigjähriger Erfahrung und wird immer wieder durch neuste wissenschaftliche Erkenntnisse behutsam korrigiert. Bei der Rehabilitation der Patienten steht für uns Teamwork im Vordergrund.

In der wöchentlichen Sprechstunde begleiten wir unsere Patientinnen und Patienten und deren Familien von der ersten Untersuchung bis ins Erwachsenenalter — mit einem festen interdisziplinären Team an ihrer Seite. Im neu geschaffenen interdisziplinären Board kommen alle beteiligten Disziplinen wie Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie, Kieferorthopädie und Logopädie fest zusammen; je nach Fragestellung nehmen zusätzlich Kolleg:innen aus HNO, Pädaudiologie, Kinderheilkunde, Humangenetik, Kinderchirurgie, Neurochirurgie sowie Psychologie an den Fallkonferenzen teil. Hier werden komplexe Verläufe, geplante Folgeeingriffe und richtungsweisende Behandlungsentscheidungen gemeinsam getroffen und verbindlich dokumentiert.

2. LKG

Lippen-Kiefer-Gaumenspalten (LKG-Spalten) gehören zu den häufigsten angeborenen Fehlbildungen und treten etwa in einer von fünfhundert Geburten auf. Trotz intensiver Forschung ist die Findung der Ursache noch nicht eindeutig gelungen. Die Ausprägung und die Formen der Spalten variieren individuell. Es können die Lippe, der Kiefer und der Gaumen einzeln oder in Kombination betroffen sein und ein- oder beidseitig auftreten. Bei den durchgehenden Spaltformen, die Kiefer und Gaumen betreffen, sind häufig neben dem äußeren Erscheinungsbild mehrere wichtige Funktionen wie Ernährung, Sprache und Gehör beeinträchtigt, sodass eine umfängliche Behandlung durch mehrere Spezialisten, die in einem Behandlungsteam eng zusammenarbeiten, notwendig ist.

Für uns sind die Kinder mit isolierten LKG-Spalten im eigentlichen Sinne gesunde Patientinnen und Patienten, und wir tun alles, damit sie die bestmögliche Versorgung und Unterstützung bekommen, um sich altersentsprechend entwickeln zu können.

Hier im Zentrum für Lippen-Kiefer-Gaumenspalten in Mainz bieten wir ein spezielles, interdisziplinäres Behandlungs- und Betreuungsschema an. Unsere Patientinnen und Patienten werden von der Geburt an bis zum Wachstumsende von unserem Behandlungsteam aus Spezialisten der verschiedenen Fachrichtungen individuell versorgt und begleitet.

Bei unserem Behandlungskonzept ist uns neben der Ästhetik die funktionelle Rehabilitation besonders wichtig. Für die Integration in das soziale Umfeld von Kita, Kindergarten und Schule ist die sprachliche Komponente mitentscheidend, weshalb wir einen frühen suffizienten Verschluss des Gaumens vor Spracherwerb anstreben. Somit kann die Sprache bereits mit den ersten Worten bei wiederhergestelltem Gaumen gesprochen, geübt und angewöhnt werden. Der Prozess wird von den Logopäden unseres Kompetenzteams unterstützt.

Die enge Zusammenarbeit besteht mit den Kliniken für Kinderheilkunde, Kieferorthopädie, Phoniatrie und Pädaudiologie, HNO, sowie den anderen Abteilungen der ZMK-Klinik.

Behandlungsablauf

Mainzer LKG-Behandlungszeitplan

Behandlungsphasen	Kieferorthopädie	MKG-Chirurgie	Phoniatrie, Pädaudiologie, HNO	Logopädie
vor der Geburt/erste Lebenswochen	Erstberatung	Erstberatung
1. Lebenswoche	Mund-, Nasen-Trennplatte
ab 3. Monat	Mund-, Nasen-Trennplatte	Lippenverschluss
9.–12. Monat	Mund-, Nasen-Trennplatte	Gaumenverschluss	vor OP: Hörtest, in OP: ggf. Paukenröhrchen, nach OP: ggf. Hörtest	Sprachfragebogen (mit 12, 15, 18, 21 Monaten)
18. Monat				Untersuchung
3. Geburtstag			Untersuchung, Hörtest, ggf. Logopädie
5.–6. Lebensjahr	ggf. Frühbehandlung	ggf. Korrekturen	Untersuchung, Hörtest, ggf. Logopädie
8.–12. Lebensjahr	Dehnen	Kieferspaltosteoplastik
12.–15. Lebensjahr	Kieferorthopädische Hauptbehandlung
ab 16. Lebensjahr		ggf. Nasenkorrektur
ab 17. Lebensjahr	ggf. kombinierte kieferorthopädisch-kieferchirurgische Behandlung	ggf. kombinierte kieferorthopädisch-kieferchirurgische Behandlung

Eine generelle Übersicht haben die an der Rehabilitation der Spaltbildung beteiligten wissenschaftlichen Gesellschaften des Deutschen interdisziplinären Arbeitskreises für Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalten/Kraniofaziale Anomalien in den Broschüren für Kinder und für Erwachsene zusammengestellt.
Hier der Link zur Selbsthilfevereinigung für Lippen-, Kiefer-Gaumen-Fehlbildungen e.V.

In der ersten Woche

Babys mit durchgehenden Spalten oder mit breiten Gaumenspalten versorgen wir möglichst bald nach der Geburt mit einer Mund-Nasen-Trennplatte (Trinkplatte), um die Nahrungsaufnahme zu erleichtern und die Kiefersegmente für die ersten Operationen besser zu positionieren. Alle 4 Wochen wird die Platte kontrolliert und für das weitere Wachstum freigeschliffen.

Ein Elterninformationsschreiben zu einer eingesetzten Trinkplatte finden Sie hier (PDF 307,4 KB).

Mit ca. 3 Monaten

Bei Babys mit einer Lippenspalte findet bereits mit ca. drei Lebensmonaten im Rahmen einer Operation der Lippenverschluss statt. Danach betreuen wir Sie so lange bei uns auf der Station, bis das Trinken wieder problemlos funktioniert, was in der Regel bereits am ersten Tag nach dem Eingriff der Fall ist. Das Legen einer Ernährungssonde ist nicht notwendig. Nach einer Woche werden dann ambulant die Fäden entfernt, dafür ist in der Regel eine Kurznarkose notwendig.

» Info an die Eltern: In unserem Team werden die Kinder nach der Operation weiter mit dem Fläschchen ernährt. Es ist keine Ernährung über die nasogastrale Sonde notwendig.

Mit ca. 9 Monaten

Mit etwa neun Monaten werden in einer Operation Gaumen und Gaumensegel (harter und weicher Gaumen) verschlossen. Nach diesem Eingriff werden Sie für etwa 2 Tage auf unserer Station betreut, bevor Sie und ihr Kind wieder in ihr heimisches Umfeld zurückkehren können. In den Folgewochen erfolgen regelmäßige ambulante Kontrollen.

» Info an die Eltern: Auch wenn der Gaumen noch nicht verschlossen ist, kann Ihr Baby zur üblichen Zeit mit der Beikost beginnen. Da viele Kinder nach der Gaumenspaltoperation die Flasche verweigern, ist es hilfreich, wenn Ihr Kind schon zur Operation aus dem Becher trinken kann und Brei vom Löffel isst.

» Info an die Eltern: Vor dem Gaumenverschluss werden Kinder mit einer Spalte des Gaumens zur Beurteilung des Hörens in der Abteilung für Kommunikationsstörungen vorgestellt. Je nach Befund erhalten die Kinder während der Intubationsnarkose der Gaumenspaltplastik durch die Kollegen der Hals-, Nasen-, Ohrenklinik und Poliklinik eine Paukendrainage (Paukenröhrchen).

Mit 4–6 Jahren

Einige Kinder benötigen im späten Kindergartenalter (ca. 4–6 Jahre) eine kieferorthopädische Frühbehandlung, um Defizite der Kieferstellung auszugleichen und ein normales weiteres Wachstum zu gewährleisten. Meistens kommen hier herausnehmbare Apparaturen (lose Zahnspangen) zum Einsatz.

» Info an die Eltern: Die bisher notwendige Abformung („Abdruck“) ersetzen wir immer häufiger durch einen 3D-Scan.

» Info an die Eltern: Ein Röntgenbild ist in der Regel erst notwendig, wenn die bleibenden Schneidezähne (eventuell ohne den spaltnahen Zahn) durchgebrochen sind.

Mit 8–12 Jahren

In diesem Alter bereitet sich der bleibende Eckzahn auf seinen Durchbruch in die Mundhöhle vor. War der Kiefer von der Spalte betroffen, ist meistens kein entsprechendes Knochenangebot für den Zahn vorhanden.

Zur Vorbereitung auf den Verschluss der Kieferspalte (Kieferspaltosteoplastik) wird in einer ca. 6–9-monatigen kieferorthopädischen Behandlung der Oberkiefer auf die notwendige Breite gedehnt. Dies geschieht mit Hilfe herausnehmbarer oder festsitzender Apparaturen.

Anschließend wird durch das Einbringen von Eigenknochen (vom Beckenkamm) in die Kieferspalte diese verschlossen. Zu diesem Eingriff ist wieder ein stationärer Aufenthalt für etwa 3 Tage notwendig und eine Schonung des Beckens (Laufen mit Unterarmgehstützen) für die folgenden zwei Wochen. Eine „Verbandsplatte“ (dünne durchsichtige Schiene) schützt die Naht im Mund und stabilisiert die Kieferdehnung. Nun kann der Eckzahn durch den neuen Knochen wandern und der Zahnbogen kieferorthopädisch mit festsitzenden Apparaturen ausgeformt werden.

» Info an die Eltern: Wir legen Wert darauf, dass Ihr Kind möglichst wenig in seinem Alltag und bei der Ausübung der Hobbys gestört wird, daher nehmen wir bezüglich des Operationstermins Rücksicht auf die Ferien und sportliche Aktivitäten.

» Info an die Eltern: Die immer notwendige kieferorthopädische Behandlung mit festsitzenden Apparaturen versuchen wir in die Zeit zu legen, in der auch die Klassen- und Sportkamerad:innen sich in kieferorthopädischer Behandlung befinden.

Nach Abschluss des Wachstums

Einige der Betroffenen wünschen sich im erwachsenen Alter eine operative Korrektur der Nasenform. Diese sehr individuell zu planenden Operationen sind Teil der Rehabilitation und werden aufgrund der funktionellen Beeinflussung (Nasenatmung) von den Krankenkassen bezahlt.

Ab dem 5. Lebensjahr bis ins Erwachsenenalter

Bei wenigen Patienten bleibt nach der ersten Gaumenoperation ein Restloch oder eine Bewegungsschwäche im Gaumensegel. Hier kann es notwendig werden, mit einer Korrekturoperation Sprache und Ernährung zu verbessern.

3. Kraniofaziale Anomalien

Häufig respektieren die von uns behandelten Krankheiten nicht die von den medizinischen Fachbereichen definierten Grenzen. Gemeinsam mit unseren Kolleg:innen aus der Neurochirurgischen Klinik und Poliklinik behandeln wir u. a. neben Tumoren im Bereich des Kopfes, den Hirn- und Gesichtsschädel betreffend, auch in Kombination vorliegende komplexe Fehlbildungen von Kopf, Gesicht und Kiefer.

Um diese Fälle optimal zu behandeln und zu garantieren, dass den Patienten jederzeit die größtmögliche Expertise zur Verfügung steht, arbeiten wir interdisziplinär in einem festen Team zusammen. Unser Ziel ist die bestmögliche, schonendste und sicherste Behandlung unserer Patienten. Um dieses Ziel zu erreichen, nutzen wir sowohl etablierte mikrochirurgische und endoskopische Operationstechniken und diagnostische Methoden wie die 3D-Fotografie als auch innovative Verfahren wie virtuelle Operationsplanung und Augmented-Reality-Viewer.

Fehlbildungen von Schädel und Gesicht

In den meisten Fällen ist die Ursache einer Schädelasymmetrie Druck von außen, z. B. durch einseitige Lagerung (Lagerungsplagiocephalus).

Sollten hierbei konservative Behandlungsmethoden wie Physiotherapie und Lagerungsmanöver nicht zu einer Normalisierung der Kopfform führen, kann in unserer Sprechstunde eine Helmtherapie in Erwägung gezogen werden.

Ist die Ursache der Schädelasymmetrie der Verschluss einer oder mehrerer Schädelnähte (Suturen), spricht man von Kraniosynostosen. Es resultieren bei Einzelnahtsynostosen charakteristische Kopfformen: ein Skaphozephalus (Kahnschädel) bei Verschluss der Sagittalnaht, eine Trigonozephalus (Dreiecksschädel) bei Verschluss der Frontalnaht und seltener ein anteriorer Plagiocephalus bei Verschluss einer Koronarnaht oder ein posteriorer Plagiocephalus bei Verschluss der Lambdanaht. Vor allem im Rahmen von syndromalen Erkrankungen können auch mehrere Schädelnähte gleichzeitig verschlossen sein.

Liegt ein vorzeitiger Nahtverschluss vor, sollte je nach Ausprägung der daraus resultierenden Fehlbildung eine operative Korrektur diskutiert werden. Bei jüngeren Kindern kann dies minimalinvasiv endoskopisch erfolgen, ab dem 6. Lebensmonat werden meist offene Eingriffe notwendig.

Weitere Informationen zur Terminvereinbarung finden Sie beim kraniofazialen Zentrum.

4. Zusammenarbeit mit dem Zentrum für Seltene Erkrankungen (ZSE)

Lippen-Kiefer-Gaumenspalten und viele syndromale Erkrankungen im Kindesalter zählen zu den seltenen Erkrankungen. Unser Zentrum (B-Zentrum) arbeitet daher eng mit dem Zentrum für Seltene Erkrankungen der Universitätsmedizin Mainz (ZSE, A-Zentrum) zusammen, das als Referenzzentrum nach den Kriterien des Nationalen Aktionsbündnisses für Menschen mit Seltenen Erkrankungen (NAMSE) zertifiziert ist. Gerade für Kinder mit seltenen pädiatrischen Erkrankungen und komplexen Syndromen ist diese Anbindung von zentraler Bedeutung: Regelmäßige gemeinsame Fallkonferenzen mit dem ZSE und der Kinder- und Jugendmedizin sichern eine strukturierte, interdisziplinäre Diagnostik und Therapieplanung — von der humangenetischen Abklärung bis zur individuellen Behandlungsplanung. Diese enge Verzahnung mit dem ZSE ist ein wesentlicher Baustein unseres Versorgungskonzepts für Patient:innen mit Lippen-Kiefer-Gaumenspalten, syndromalen Erkrankungen und weiteren kraniofazialen Anomalien. So immens wichtig die Behandlung der Fehlbildung im kraniofazialen Bereich einerseits ist, mindestens genauso wichtig ist die dauerhafte Akzeptanz, Aufnahme und Begleitung der betroffenen Familien mit ihren unterschiedlichsten, individuellen Bedürfnissen, die durch diese interdisziplinäre Zusammenarbeit gewährleistet wird.

Zum Zentrum für Lippen-, Kiefer-Gaumenspalten und kraniofaziale Anomalien gehören:

• Klinik und Poliklinik für Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie, Plastische Operationen (MKG)
• Poliklinik für Kieferorthopädie (KFO)
• Hals-Nasen-Ohrenklinik und Poliklinik – Plastische Operationen (HNO)
• Abteilung für Kommunikationsstörungen (KfK)
• Poliklinik für Zahnärztliche Prothetik und Werkstoffkunde
• Poliklinik für Parodontologie und Zahnerhaltung
• Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin
• Klinik und Poliklinik für Geburtshilfe und Frauengesundheit
• Klinik und Poliklinik Neurochirurgie (NC)
• Klinik und Poliklinik für Neuroradiologie
• Klinik und Poliklinik für Radiologie (Sektion Kinderradiologie)
• Lehranstalt für Logopädie
• Institut für Physikalische Therapie, Prävention und Rehabilitation
• Institut für Humangenetik
• Klinik für Anästhesiologie
• Augenklinik und Poliklinik
• Klinik und Poliklinik für Kinder- und Jugendpsychiatrie und -psychotherapie

•    Behandlung von Patienten mit Lippen-, Kiefer- und Gaumenspalten
     (gemeinsam mit der Poliklinik für Kieferorthopädie)

•    Behandlung von Patienten mit seltenen Erkrankungen/Syndromen

•    Behandlung von Patienten mit verlagerten Zähnen, Zahnüber- und Zahnunterzahl

•    Skelettale Verankerung für Kieferorthopädische Behandlungen

•    Diagnostik und Behandlung von Tumorerkrankungen und
      Gefäßfehlbildungen des Kindesalters (gemeinsam mit der Kinderklinik)

•    Korrektur von Schädelfehlbildungen
     (gemeinsam mit der Klinik für Neurochirurgie): kraniofaziales Programm

•    Nachsorge aller stationär und ambulant behandelter Kinder

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Leitung

Stellvertretung