TRP X10 Thrombotische thrombozytopenische Purpura

Förderzeitraum: 01.09.2015 – 31.08.2018

Projektskizze

Ziel des Projektes ist die Erstellung eines prospektiven Patientenregisters für die erworbene thrombotisch thrombozytopenische Purpura (TTP). Daten und biologisches Material von TTP- Patienten der III. Medizinischen Klinik werden in einer professionellen Biodatenbank des CTH systematisch zusammengetragen. Klinische Fragen zu Trigger-Mechanismen, Symptomen, Therapieansprechen und insbesondere Rezidiv-Häufigkeit werden untersucht. Neue diagnostische Methoden sollen entwickelt und validiert werden (z.B. ein flussbasierter Test der ADAMTS13- Aktivität) und laborchemisch die Pathophysiologie der Erkrankung weiter erforscht werden. Dabei werden bereits bestehende Plattformen des CTH und die III. Medizinische Klinik der Universitätsmedizin zusammenarbeiten und so insbesondere die Entwicklung der klinischen Forschung im CTH fördern. Neue Erkenntnisse über die Pathophysiologie, diagnostische Algorithmen und Behandlungsmöglichkeiten dieser seltenen Erkrankung sollen gewonnen und evidenz-basierte Leitlinien für Kliniker und Patienten entwickelt werden.

Zusätzlich zu wissenschaftlichen Publikationen informieren wir unsere Patienten auf der jährlichen Veranstaltung der Deutschen TTP-Selbsthilfegruppe in der Universitätsklinik in Mainz direkt über die Ergebnisse. Die Zusammenarbeit mit anderen Zentren und Öffnung des prospektiven Registers für diese Zentren wird angestrebt, um die Aussagekraft der gewonnenen Erkenntnisse zu verbessern.

Projektleitung

Mitarbeiter

HiWi

Lucas Bach

Mitarbeiter

PD Dr. Kerstin Jurk

PD Dr. Heidi Rossmann

Dr. Tanja Falter

Dr. Alice Trinchero

Prof. Philipp Wild

Prof. Harald Binder

Senior Consultant

Prof. Inge Scharrer

Externe Kollaboration

Prof. Johanna Kremer Hovinga, Bern

Prof. Paul Knöbl, Wien

Publikationen

• von Auer C, von Krogh AS, Kremer Hovinga JA, Lämmle B (2015) Current insights into thrombotic microangiopathies: Thrombotic thrombocytopenic purpura and pregnancy. Thrombosis research 135 Suppl 1: S30-3

Fachbuch

ADAMTS13 - Biology and Disease

Editor: George M. Rodgers

Springer Verlag

Chapter 1: History of Thrombotic Thrombocytopenic Purpura and the von Willebrand Factor–Cleaving Protease, ADAMTS13

B. Lämmle, C. von Auer